Betegtájékoztató:Információk a felhasználó számára

Feiba NF 50 Egység/mlpor és oldószer oldatos injekcióhoz

Hatóanyag: VIII. koagulációsfaktor ellenanyagot megkerülő aktivitású faktorkomplex

Mielőttelkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbibetegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

- Tartsa meg a betegtájékoztatót,mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.

- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosáhozvagy gyógyszerészéhez.

- Ezt a gyógyszert az orvos kizárólagÖnnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehetmég abban az esetben is, ha betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.

- Ha Önnél bármilyen mellékhatásjelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez abetegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra isvonatkozik. Lásd 4.4 pont.

A betegtájékoztató tartalma:

1. Milyen típusú gyógyszer a Feiba NFés milyen betegségek esetén alkalmazható?

2. Tudnivalók a Feiba NF alkalmazásaelőtt

3. Hogyan kell alkalmazni a Feiba NF-et?

4. Lehetséges mellékhatások

5. Hogyan kell a Feiba NF-ettárolni?

6. A csomagolás tartalma és egyébinformációk

1. Milyen típusú gyógyszer aFeiba NF és milyen betegségek esetén alkalmazható?

A Feiba NF egy emberiplazmából előállított készítmény, amely elősegíti a véralvadást, amikor egyesvéralvadási faktorok ellen termelt ellenanyagok gátolják a saját vagy beadott faktoraktivitását.

A Feiba NF-et vérzéskezelésére vagy megelőzésére alkalmazzák VIII. faktor elleni ellenanyaggalrendelkező A típusú hemofíliás (vérzékeny) betegeknél.

A Feiba NF-et vérzéskezelésére vagy megelőzésére alkalmazzák IX. faktor elleni ellenanyaggalrendelkező B típusú hemofíliás betegeknél.

Továbbá a Feiba NF-etvérzés kezelésére vagy megelőzésére alkalmazzák olyan nem hemofíliásbetegeknél, akiknél a VIII., XI. és XII. faktorok ellen ellenanyag (inhibitor) fejlődöttki.

A Feiba NF-et egyediesetekben, olyan betegek kezelésére is használták, akiknél szerzett (nemveleszületett) X. és XIII. alvadási faktor elleni ellenanyag volt a szervezetükben.

A Feiba NF-et alkalmazzákVIII. faktorkoncentrátummal kombinációban is hosszú távú kezelésre, amellyel aVIII. faktor elleni ellenanyag teljesen és véglegesen eltávolítható avérplazmából, majd ezt követően az ellenanyagmentes betegekhez hasonló módon,rendszeresen adható VIII. faktorkoncentrátum.

2. Tudnivalók a Feiba NFalkalmazása előtt

Kérjük, értesítse kezelőorvosát, amennyiben valamireallergiás.

Kérjük, értesítse kezelőorvosát, amennyiben alacsonynátriumtartalmú diétán van.

Ne alkalmazza a Feiba NF-et

A következő körülményekközött csak abban az esetben adható Feiba NF, ha – pl. rendkívül magasellenanyagszint, életet veszélyeztető vérzés vagy vérzés veszélye (sérülés vagymûtét utáni vérzés) miatt – a megfelelő alvadási faktorkoncentrátum adásaminden bizonnyal hatástalan lesz:

- ha allergiás (túlérzékeny) a VIII.koagulációs faktor ellenanyagot megkerülő aktivitású faktorkomplexre vagy aFeiba NF egyéb összetevőjére.

- ha disszeminált intravaszkuláriskoagulációja van (DIC, konszumpciós koagulopátia, egy életet veszélyeztetőállapot a nagymértékû véralvadás miatt kifejezett alvadással a vérereken belül.Ez a véralvadási faktorok teljes felhasználódásához vezet.).

- májkárosodás laboratóriumi és/vagyklinikai tünetei észlelhető; a májmûködés beszûkülése esetén az aktiváltalvadási faktorok lassú eliminációja miatt fokozott a DIC kialakulásánakkockázata.

- szívkoszorúér (koronária)‑betegség,heveny trombózis és/vagy embólia esetén kizárólag életveszélyes vérzésekelhárítása érdekében javallt a Feiba NF alkalmazása.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

A FEIBA NF alkalmazása előttbeszéljen kezelőorvosával, mivel a kezelés során, mint minden vénába adottplazmakészítmény esetén, allergiás (túlérzékenységi) reakció léphet fel,. Annakérdekében, hogy az allergiás reakciót minél előbb észlelje, ismernie kell atúlérzékenységi reakció alábbi lehetséges korai tüneteit:

· bőrpír

· bőrkiütés

· csalánkiütés (urtikária)

· viszketés

· a szemhéjak, az ajkak és a nyelvvagy garat duzzanata (angioödéma)

· nehézlégzés

· mellkasi nyomásérzés

· gyengeség

· szédülés

· hirtelen vérnyomásesés

A vérplazmából előállítottgyógyszerkészítmények allergiás reakcióinak egyéb tünetei, köztük a letargia ésnyugtalanság is előfordulhatnak.

Ha a fenti tünetek közülbármelyik jelentkezik Önnél, azonnal állítsa le az infúziót és értesítsekezelőorvosát. A felsorolt tünetek az anafilaxiás sokk (az egész szervezetetérintő súlyos allergiás reakció légzés‑ és keringészavarral) koraijelei lehetnek. A súlyos tünetek azonnali ellátást igényelnek.

A kezelőorvos olyan betegnél,akinél a készítmény hatóanyagával vagy bármely összetevőjével szemben allergia(túlérzékenység) gyanítható, csak akkor fogja a Feiba NF‑etismételten alkalmazni, miután gondosan mérlegelte a kezelésből származó várhatóelőnyt és az ismételt adagolás veszélyét, figyelembe véve más gyógyító és/vagymegelőző kezelés hatástalanságát vagy az egyéb lehetséges alternatív terápiástényezőket.

- Amennyiben a vérnyomás vagy pulzusszámjelentős változását, légzési nehézséget, köhögést, vagy mellkasi fájdalmatérzékel, azonnal állítsa le az infúziót és értesítse kezelőorvosát. Kezelőorvosaelvégzi a megfelelő vizsgálati és kezelési lépéseket.

- Feiba NF kezelés során avérzésre való hajlam és a vérrögképződés (trombózis) kockázata egy időben lehetfokozott az ellenanyaggal rendelkező (inhibitoros) hemofíliás betegeknélilletve azoknál a betegeknél, akiknél szerzett (nem öröklött állapot) a véralvadásifaktorokat gátló ellenanyagok jelenléte.

A Feiba NF alkalmazásasorán előfordulhatnak vérrögök okozta (tromboembóliás) események, beleértve adisszeminált intravaszkuláris koagulációt (DIC), a vénás trombózist, tüdőembóliát,szívinfarktust és szélütést (agyérkatasztrófa = sztrók). Néhány tromboembóliás eseménynagy dózisú Feiba NF‑kezelés során fordult elő. Rekombináns aktiváltVII. faktor egyidejû alkalmazása megnövelheti a tromboembóliás eseményekkialakulásának veszélyét.

A kiserek trombotikuskárosodásának (trombotikus mikroangiopátia) eseteit jelentették egyemicizumabbal végzett klinikai vizsgálatból, ahol a vizsgálati alanyokáttöréses vérzését Feiba NF-fel kezelték.

Az emberi vérből vagyplazmából előállított gyógyszerkészítmények okozta fertőzések megelőzéséreszolgáló szokásos óvintézkedések közé tartoznak a donorok gondos válogatása, afertőzések átvitelének kockázatát hordozó egyének kiszûrésére, az egyedi vérmintákés a plazmakészletek szûrése bizonyos vírus- és fertőzésmarkerekre. A gyártók avírusok inaktiválására/eltávolítására szolgáló hatékony lépéseket iktatnak be avér‑ és plazmakészítmények gyártási folyamatába. Mindezekellenére, az emberi vérből vagy plazmából készült gyógyszerkészítményekalkalmazása esetén nem zárható ki teljes biztonsággal a fertőző ágensekátvitele. Ugyanez érvényes az ismeretlen és új vírusokra vagy más kórokozókra.

Az alkalmazott módszerekhatékonynak bizonyultak bizonyos burokkal rendelkező vírusok ellen, úgymint HIV(AIDS‑betegséget okozó vírus), hepatitisz B és hepatitisz Cvírus (májgyulladást okozó vírusok), valamint a burokkal nem rendelkező hepatitisz Avírus ellen. Ezek az eljárások korlátozott hatékonysággal rendelkezhetnekbizonyos burok nélküli vírusokkal szemben, mint pl. a parvovírus B19. Aparvovírus B19-fertőzés leginkább a terhes nőkre (magzati fertőzés miatt),és azokra a betegekre veszélyes, akik immunhiányban vagy a vérszegénység (anémia)bizonyos típusaiban (pl. sarlósejtes betegség vagy hemolitikus anémia)szenvednek.

A vérplazmából előállítottalvadási faktorkészítményekkel ismételten vagy rendszeresen kezelt betegeketajánlott megfelelő (hepatitisz A és B elleni) védőoltásban részesíteni.Nagydózisú Feiba NF alkalmazása után, a passzívan átvitt hepatitis Bfelületi antitestek átmeneti emelkedése a szerológiai tesztek kóros pozitíveredményét okozhatja.

Mivel a Feiba NF vércsoport-izohemagglutininekettartalmaz, a vörösvértest-antitestek passzív átvitele félrevezető eredményeketokozhat a szerológiai vizsgálatok során.

Amikor Feiba NF‑etkap, kifejezetten ajánlott a beadott Feiba NF készítmény nevét és gyártásitételszámát feljegyezni annak érdekében, hogy nyomon követhető legyen azalkalmazott készítmények és a beteg közötti kapcsolat.

Egyéb gyógyszerek és a Feiba NF

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosátvagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről,beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.

Nem végeztek megfelelő és jólkontrollált vizsgálatokat a Feiba NF és a rekombináns aktivált VII‑esfaktor, alvadékoldást gátló szerek (antifibrinolitikumok) vagy emicizumabegyüttes vagy egymást követő alkalmazására. Számításba kell venni tromboembóliásesemények kialakulásának lehetőségét, amennyiben szisztémás alvadékoldást gátlógyógyszereket, úgymint tranexámsavat vagy aminokapronsavat adagolnakFeiba NF alkalmazásával egyidejûleg. Ezért az antifibrinolitikumokatlegalább 6‑12 órás időkülönbséggel kell beadni a Feiba NFalkalmazásának időpontjához képest.

Kísérleti adatok és klinikaimegfigyelések alapján a rekombináns aktivált VII. faktorral történő együttesadagolása esetén, a gyógyszerek közötti kölcsönhatások és ennek eredményeképpentromboembóliás események előfordulásának lehetősége nem zárható ki.

Szoros orvosi felügyeletszükséges Önnél, amennyiben Feiba NF-kezelés merül fel, miután emicizumabotkapott.

Ahogy semmilyen véralvadásifaktort, a Feiba NF‑et sem szabad egyéb gyógyszerekkel keverniaz alkalmazást megelőzően, mivel ez a készítmény hatásosságának ésbiztonságosságának csökkenését okozhatja. Javasolt a közös vénás bemenetetélettani (fiziológiás) sóoldattal átöblíteni a Feiba NF beadása előtt ésután.

Terhesség, szoptatás és termékenység

Mielőtt bármilyen gyógyszert elkezdene szedni,beszélje meg kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

Kezelőorvosa fogja eldönteni,hogy a Feiba NF alkalmazható‑e a terhesség és szoptatás idejealatt. Terhesség során a vérrögképződés megnövekedett veszélye miatt a Feiba NF‑etkizárólag szigorú orvosi felügyelet mellett és kizárólag akkor lehet alkalmazni,ha valóban szükséges.

A készítmény hatásai a gépjármûvezetéshez és a gépekkezeléséhez szükséges képességekre

Nem észlelték, hogy a Feiba NF befolyásolnáezeket a képességeket.

A Feiba NF nátriumot tartalmaz

A Feiba NF50 Egység/ml hozzávetőlegesen 4 mg (számított) nátriumot tartalmazmilliliterenként. Az 500 Egységet tartalmazó kiszerelés hozzávetőlegesen40 mg, az 1000 Egységet tartalmazó kiszerelés hozzávetőlegesen80 mg nátriumot tartalmaz injekciós üvegenként. Ezt sószegény diétát tartóbetegek kezelésekor figyelembe kell venni.

3. Hogyan kell alkalmazni aFeiba NF-et?

A Feiba NF fagyasztva szárított port a mellékeltoldószerrel oldja fel és vénán keresztül adja be.

A Feiba NF‑etmindig pontosan az orvos utasításainak megfelelően alkalmazza. Ha valamiben nembiztos, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.

A készítmény adagolását és azadagolási időközöket kezelőorvosa az Ön egyéni igényei szerint határozza meg,figyelembe véve a véralvadási zavar súlyosságát, a vérzés helyét és mértékét,az Ön általános állapotát, valamint a kezelésre adott válaszát. Ne változtassameg, illetve önállóan ne hagyja abba az orvos által meghatározott adagolást.

Beszéljen kezelőorvosávalvagy gyógyszerészével, ha az a benyomása, hogy a Feiba NF hatása túl erősvagy túl gyenge.

Alkalmazás előtt melegítse akészítményt szobahőmérsékletûre vagy testhőmérsékletûre, ha szükséges.

A Feiba NF‑etkizárólag közvetlenül beadás előtt szabad feloldani. Az elkészített oldatothaladéktalanul fel kell használni (a készítmény tartósítószert nem tartalmaz).

Finom mozdulatokkal mozgassakörbe‑körbe, amíg a por teljesen feloldódik. Győződjön meg róla,hogy a Feiba NF teljesen feloldódott, máskülönben kevesebb Feiba NF Egységjut keresztül a szûrőn.

A zavaros vagy üledékesoldatot az előírásoknak megfelelően meg kell semmisíteni. A felbontottkészítményt ne használja újra.

Az oldat elkészítéséhez kizárólaga mellékelt oldószert (injekcióhoz való víz) és eszközöket használja.Amennyiben a Feiba NF alkalmazásához nem a mellékelt eszközöket használja,biztosítsa a megfelelő, legalább 149 mikrométer pórusméretû szûrőhasználatát.

Ne használja fel akészítményt, ha steril védelme, csomagolása sérült vagy a rongálódás bármelyjele látszódik rajta.

Jegyezze fel a készítményalkalmazását a mellékelt öntapadós címke segítségével.

Bármilyen fel nem használtkészítmény, illetve hulladékanyag megsemmisítését a helyi előírások szerintkell végrehajtani.

Az oldatot a következőképpen kell elkészíteni:

Az oldat elkészítése során használjon aszeptikustechnikát.

1. Melegítse a felbontatlan oldószeres (steril injekcióhozvaló vizet tartalmazó) injekciós üveget szobahőmérsékletre (15 °C ‑ 25 °C),pl. néhány percre steril vízfürdőbe helyezve (legfeljebb 37 °C), haszükséges.

2. Távolítsa el a Feiba NF‑ettartalmazó és az oldószeres injekciós üveg zárókupakját és tisztítsa megmindkettő gumidugóját. Helyezze az injekciós üvegeket egy sima felületre.

3. Bontsa fel a Baxject II Hi‑Flow eszközcsomagolását. Úgy húzza le a papírfedelet, hogy ne nyúljon a belsejébe(a. ábra). Még ne vegye ki az eszközt a csomagból.

4. Fordítsa meg a csomagot és szúrja be az átlátszómûanyag tût az oldószeres injekciós üveg dugójába (b. ábra). Most húzza lea pereménél fogva a csomagolást a Baxject II Hi‑Flow eszközről(c. ábra). Ne vegye le a kék sapkát a Baxject II Hi‑Flow eszközről.

5. Fordítsa meg az összeillesztett Baxject II Hi‑Floweszközt és oldószeres injekciós üveget úgy, hogy az oldószeres injekciós üvegfelülre kerüljön. Szúrja be a lila mûanyag tût a Feiba NF injekciós üvegdugójába. A kialakult vákuum miatt az oldószer átfolyik a Feiba NFinjekciós üvegbe (d. ábra).

6. Finom mozdulatokkal mozgassa körbe‑körbe,de ne rázza az injekciós üveget, amíg a por feloldódik. Ellenőrizze, hogy a porteljesen feloldódott, máskülönben a készülék szûrője nem engedi át a hatóanyagot.

Az injekció/infúzió beadása:

Az egész folyamat során használjon aszeptikustechnikát.

1. Távolítsa el a Baxject II Hi‑Flowkék sapkáját. Fogja meg a fecskendőt és szorosan csatlakoztassa a Baxject II Hi‑Floweszközhöz. (Ne szívjon levegőt a fecskendőbe!) (e. ábra) Annak érdekében, hogya fecskendő és a Baxject II Hi‑Flow eszköz közötti szoroskapcsolat biztosítva legyen, kifejezetten ajánlott a luer lock fecskendőhasználata. (Csatlakoztatás során csavarja a fecskendőt az óramutató járásávalegyező irányba ütközésig.)

2. Fordítsa meg az összeillesztettrendszert úgy, hogy a feloldott készítmény legyen felül. Szívja a Feiba NFoldatot a fecskendőbe a dugattyú LASSÚ hátrahúzásával és győződjön meg róla,hogy a Baxject II Hi‑Flow eszköz és a fecskendő közötti szorosilleszkedés a szívás teljes ideje alatt fennáll. (f. ábra).

3. Vegye le a fecskendőt.

4. Amennyiben hab képződik afecskendőben, várjon, amíg az összeesik. Adja be lassan intravénásan az oldatota szárnyas injekciós készlet (vagy az egyszer használatos tû) segítségével.

A Feiba NF injekció/infúzió legfeljebb 2 Egység/ttkg/percsebességgel adható be!

Ha az előírtnál több Feiba NF-et alkalmazott

Azonnal értesítse kezelőorvosát.A Feiba NF túladagolása fokozza a nemkívánatos események kockázatát,úgymint vérrögképződés a vérerekben (tromboembólia), konszumpciós koagulopátia(DIC) vagy szívinfarktus.

4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így eza gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinéljelentkeznek.

Ha bármely mellékhatássúlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt mellékhatásokon kívülegyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.

Klinikai vizsgálatokban azalábbi gyakori (10 beteg közül legfeljebb 1-et érinthetnek) mellékhatásokatjelentették:

- túlérzékenységi reakciók

- fejfájás

- szédülés

- alacsony vérnyomás (hipotenzió)

- kiütés

- hepatitisz B felületiantitest pozitivitás

A következő nem ismertgyakoriságú (a rendelkezésre álló adatokból a gyakoriság nem állapítható meg) mellékhatásokata készítmény forgalomba hozatala után jelentették:

- az egész szervezetet érintővéralvadási zavar (disszeminált intravaszkuláris koaguláció, DIC), ellenanyagszint-növekedés;

- súlyos allergiás reakció(anafilaxiás reakció), jellemző tünetei: hirtelen kialakuló szöveti duzzanatleggyakrabban az arc, száj, nyelv, torok érintettségével, ez légzésinehezítettséget is okozhat, de a test bármely területén jelentkezhet,bőrkiütés, gyengeség, ájulásérzés, vérnyomásesés, eszméletvesztés. csalánkiütéstestszerte (urtikária);

- végtagzsibbadás (hipesztézia), rendellenesvagy csökkent érzékelés (paresztézia), ízérzészavar, szélütés (érelzárodásokozta agyérkatasztrófa = sztrók), aluszékonyság (szomnolencia);

- szívinfarktus (miokardiálisinfarktus), szívdobogásérzés (tahikardia);

- vérrögképződés (tromboembóliásesemények), vérnyomás‑emelkedés (hipertenzió); kipirulás;

- a tüdőverőér elzáródása (tüdőembólia),a légutak szûkülete (bronhospazmus), nehézlégzés (diszpnoe), köhögés, légszomj;

- hányinger, hányás, hasmenés, kellemetlenérzés a hasban;

- az arc zsibbadása, az arc, nyelvés az ajkak duzzanata (angioödéma), viszketés;

- fájdalom az injekció helyén, általánosrosszullét, melegségérzés, hidegérzet, láz, mellkasi fájdalom, mellkasikellemetlen érzés.

A készítmény gyors intravénásbefecskendezésekor vagy infúziós alkalmazásakor az arcban és a végtagokbanszúró fájdalom és zsibbadás jelentkezhet, valamint vérnyomásesés következhetbe.

Szívinfarktus azokban azesetekben fordult elő, amikor nagyobb adagot alkalmaztak a maximális napiadagnál és/vagy hosszan alkalmazták és/vagy tromboembóliás rizikófaktorokvoltak jelen a betegnél.

Mellékhatások bejelentése

HaÖnnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát,gyógyszerészét, vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez abetegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra isvonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V.függelékben találhatóelérhetőségeken keresztül.

Amellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél többinformáció álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásávalkapcsolatban.

5. Hogyan kell a Feiba NF-ettárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

Legfeljebb 25 °C‑on tárolandó. Nemfagyasztható!

A fénytől való védelem érdekében az eredeticsomagolásban tárolandó.

A dobozon feltüntetettlejárati idő után (Felhasználható:) ne alkalmazza a Feiba NF‑et.A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Az elkészített oldat 20‑25 °C‑oshőmérsékleten 3 órán keresztül őrzi meg fizikai és kémiai stabilitását.

Mikrobiológiai megfontolásokalapján, a Feiba NF oldatot elkészítése után azonnal fel kell használni. Kizárólagtiszta, részecskementes oldat használható fel.

Az elkészített oldathûtőszekrényben nem tárolható.

Semmilyen gyógyszert nedobjon a szennyvízbe vagy háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét,hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedésekelősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma ésegyéb információk

Mit tartalmaz a Feiba NF?

Por:

- A készítmény hatóanyaga: Egy milliliteroldat 50 Egység VIII. koagulációs faktor‑ellenanyagot megkerülő aktivitásúfaktorkomplexet tartalmaz.

AFeiba NF 50 Egység/ml kétféle kiszerelésben érhető el:

Feiba NF500 Egységes kiszerelés: Egy injekciósüveg (10 ml) 500 Egység VIII. koagulációs faktor‑ellenanyagotmegkerülő aktivitású faktorkomplexet tartalmaz (200‑600 mgplazmafehérjében.

Feiba NF1000 Egységes kiszerelés: Egy injekciósüveg (20 ml) 1000 Egység VIII. koagulációs faktor‑ellenanyagotmegkerülő aktivitású faktorkomplexet tartalmaz (400‑1200 mgplazmafehérjében).

AFeiba NF por (javarészt aktiválatlan) II., IX. és X. alvadási faktorokat,továbbá aktivált VII. faktort tartalmaz; a VIII. faktor-koaguláns antigén (F VIIIC:Ag) szintje kisebb, mint 0,1 E/1 E Feiba NF. A kallikrein‑kininrendszer összetevői csupán nyomokban vagy egyáltalán nem fordulnak elő akészítményben.

- Egyéb összetevők: nátrium-klorid,trinátrium‑citrát

Oldószer:steril injekcióhoz való víz

Milyen a készítmény külleme és mit tartalmaz acsomagolás?

A Feiba NF fehér, csaknem fehér vagy halványzöldliofilizált por vagy könnyen porladó anyag.

Az elkészített oldat pH-ja 6,8‑7,6.

A por és az oldószer gumidugóval lezárt injekciós üvegekbenkerül forgalomba.

Kiszerelés: 1×500 Egység

1×1000 Egység

Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerülkereskedelmi forgalomba.

A doboz tartalma:

1 db Feiba NF 500 Egység/1000 Egység porttartalmazó, gumidugóval lezárt injekciós üveg

1 db 10 ml/20 ml steril injekcióhozvaló vizet tartalmazó, gumidugóval lezárt injekciós üveg

1 db Baxject II Hi‑Flow eszköz

1 dbsteril egyszer használatos fecskendő

1 dbegyszer használatos tû

1 dbsteril szárnyas tû szorítóval (infúziós készlet)

A forgalomba hozatali engedély jogosultja

Baxalta Innovations GmbH,Industriestrasse 67, 1221 Bécs, Ausztria

Gyártó

Baxter AG, Industriestrasse 67, Bécs, Ausztria

OGYI-T-1804/02 Feiba NF 1000 Egység

OGYI-T-1804/03 Feiba NF 500 Egység

A betegtájékoztató engedélyezésének dátuma: 2018.július

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Azalábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyi szakembereknekszólnak:

A kezelést egy haemophiliásbetegek kezelésében járatos szakorvosnak kell elindítania és felügyelnie.

Adagolás

A készítmény adagja és aszubsztitúciós kezelés időtartama a véralvadási zavar súlyosságától, a vérzéshelyétől és mértékétől, valamint a beteg általános állapotától függ.

A beadandó mennyiséget és azalkalmazás gyakoriságát minden esetben a klinikai hatásosság egyedi elbírálásaalapján kell meghatározni.

A Feiba NF javasoltadagja általában 50‑100 Egység/testtömeg-kilogramm. Azegyszeri adag nem haladhatja meg a 100 Egység/ttkg‑ot; napidózisként legfeljebb 200 Egység/ttkg adható, hacsak a vérzés súlyossága nemigazolja és indokolja a magasabb dózis adagolását.

A megkerülő (bypassing)aktivitású készítményre adott válasz a beteg‑specifikus tényezők miatt, különbözőlehet. Egy előforduló vérzéses esemény kapcsán a beteg az egyik készítményrenem megfelelő választ, míg a másikra megfelelőt tapasztalhat. Egyik bypassingaktivitású készítményre adott nem megfelelő válasz esetén számításba kell venniegy másik készítmény alkalmazását.

Gyermekek

A 6 éves kor alattigyermekekkel kapcsolatos tapasztalatok korlátozottak; a felnőtteknélalkalmazott adagolási rendet a gyermekek klinikai állapotához kell illeszteni.

1. Spontán vérzés

Ízületi, izom‑ és lágyrész‑bevérzések

Csekély és közepes mértékûbevérzés esetén 50‑75 Egység/ttkg dózis adása javasolt 12órás időközönként. A kezelést a klinikai javulás egyértelmû jeleinekmegjelenéséig (pl. a fájdalom enyhüléséig, a lágyrész‑duzzanatmérséklődéséig, vagy az ízület mozgástartományának növekedéséig) kellfolytatni.

Súlyos izom‑vagy lágyrész‑bevérzés (pl. retroperitonealis vérzés) esetén 100 Egység/ttkgdózist javasolt adni, 12 órás időközönként.

Nyálkahártya-vérzések

Ajavasolt adag 50 Egység/ttkg 6 órás időközönként, a beteg állapotának(ill. ha látható, a vérzés helyének) gondos ellenőrzésével, valamint ahematokrit‑érték ismételt meghatározásával. Ha nem csillapodik a vérzés,100 Egység/ttkg‑ra növelhető a készítmény adagja, azonban a200 Egység/ttkg‑os maximális napi adagot nem szabad túllépni.

Egyéb súlyos vérzések

Súlyos, (pl. központiidegrendszeri) vérzések is kezelhetők 100 Egység/ttkg dózisok 12 óránkéntiadásával. Indokolt esetben a Feiba NF 6 órás időközönként is adható,a klinikai javulás egyértelmû bekövetkezéséig. (A 200 Egység/ttkg‑osmaximális napi adagot nem szabad túllépni!)

2. Mûtéti vérzések

A maximális napi adag betartásával50‑100 Egység/ttkg adható legfeljebb 6 órás időközönként.

3. Profilaxis

- Vérzésprofilaxis magasellenanyagtiterû, gyakran vérző betegek esetében, akiknél az ITI(immuntolerancia‑indukció) sikertelen volt, vagy nem volt lehetséges:

Ajavasolt adag 70‑100 Egység/ttkg másnaponta. Ez napi 100 Egység/ttkg‑ignövelhető amennyiben a beteg továbbra is vérzik, vagy fokozatosan csökkenthető.

- Vérzésprofilaxis magasellenanyagtiterû, ITI (immuntolerancia‑indukció) kezelés alatt álló betegekesetén:

AFeiba NF együtt alkalmazható VIII. faktorkoncentrátummal 50‑100 Egység/ttkgadagban, naponta 2 alkalommal addig, amíg az inhibitor szintje 2 BE‑re*csökken.

Monitorozás

Az összetetthatásmechanizmusnak köszönhetően az aktív összetevők ellenőrzésére közvetlenmódszer nem áll rendelkezésre. A véralvadási vizsgálatok (pl. a teljes véralvadási ideje, a tromboelasztogram (TEG) r‑értéke, valamint azaPTI) eredményei, rendszerint alig – a klinikai javuláshoz képest csekélymértékben – csökkennek. Következésképp, ezek a vizsgálatok meglehetősen kevésséalkalmasak a Feiba NF kezelés hatékonyságának monitorozására.

Az alkalmazás módja

A Feiba NF‑etlassú (2 Egység/ttkg/perc sebességnél nem gyorsabb) intravénásinjekcióként vagy infúzióként kell beadni.

A Feiba NF‑etkizárólag közvetlenül beadás előtt szabad feloldani. Az elkészített oldatothaladéktalanul fel kell használni (a készítmény nem tartalmaz tartósítószert).A zavaros vagy üledékes oldatot nem szabad felhasználni. A fel nem használt,elkészített oldatot a helyi előírásoknak megfelelően kell megsemmisíteni.

A kezelés hatékonyságának monitorozása

Nem szabad túllépni amaximális egyszeri 100 Egység/ttkg, ill. napi 200 Egység/ttkg adagot.A 100 Egység/ttkg‑nál nagyobb adaggal kezelt betegeket gondosanmonitorozni kell a DIC és/vagy a heveny coronaria ischaemia kialakulásáravonatkozóan. A nagy dózisú Feiba NF‑kezelést csak addig szabadfolytatni, amíg ez a vérzés megszüntetéséhez feltétlenül szükséges.

A vérnyomás és aszívfrekvencia klinikai szempontból számottevő változása, légzési panaszok,mellkasi fájdalom vagy köhögés jelentkezésekor azonnal le kell állítani azinfúzió beadását, tisztázni kell a panaszok okát, és megfelelő kezelést kellalkalmazni. A DIC laboratóriumi tünetei: a fibrinogénszint, valamint athrombocytaszám csökkenése és/vagy fibrin‑/fibrinogénbomlástermékek (FDP) megjelenése. A DIC‑re utaló egyéb jeleklehetnek a trombinidő, protrombinidő és az aPTI jelentős megnyúlása.Inhibitoros haemophiliás betegeknél, vagy VIII., IX. és XI. faktorokkalszembeni szerzett inhibitoros betegeknél az aPTI az alapbetegség miatt megnyúlt.

Inhibitoros betegeknél aFeiba NF alkalmazása az inhibitorszint kezdeti, anamnesztikus emelkedésétokozhatja. A Feiba NF folyamatos alkalmazása mellett az inhibitorokszintjét csökkentheti. A klinikai és publikált adatok alapján a Feiba NFhatásossága nem csökken.

Feiba NF‑felkezelt inhibitoros haemophiliás vagy véralvadási faktorok elleni szerzett inhibitorosbetegeknél a vérzésre való hajlam és a thromboemboliák kockázata egyidőbenlehet fokozott.

Laboratóriumi vizsgálatok és a klinikai hatásosság

A szubsztitúciós kezeléshatékonyságára használatos in vitro vizsgálatok (pl. aPTI, teljesvéralvadási ideje, TEG) eredményei nem feltétlenül állnak összhangban a mutatkozóklinikai javulással. Ezt szem előtt tartva feltehetően hiábavaló, ill. a DICkialakulásának kockázata, továbbá a túladagolás veszélye miatt feltétlenülkerülendő a Feiba NF adagjának növelése csupán az említett paramétereknormalizálása céljából.

A thrombocytaszám jelentősége

Ha nem kielégítő a Feiba NFterápiás hatása, ajánlott ellenőrizni a beteg thrombocytaszámát, hiszen akészítmény hatása csak elegendő mennyiségû ép mûködésû thrombocyta jelenlétébenérvényesülhet.

Egyéb információ a Baxject II Hi-Flow eszközről:

- Az eszköz gamma‑sugárzássalsterilizálva.

- Kizárólag egyszeri alkalmazásra.

- Az eszköz latexmentes.

Ne használja, ha acsomagolás sérült.

A Baxalta, Feiba és Baxject a Baxalta Incorporatedvédjegyzett márkanevei.

* Bethesda egység: a 37°C hőmérsékleten,2 órán keresztül inkubált friss normál emberi vérplazma VIII. faktoraktivitását 50%-kal csökkentő antitest-mennyiség.