Betegtájékoztató:Információk a felhasználó számára

Feiba NF 50 Egység/mlpor és oldószer oldatos injekcióhoz

Hatóanyag: VIII. koagulációsfaktor ellenanyagot megkerülõ aktivitású faktorkomplex

Mielõttelkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbibetegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

-              Tartsa meg a betegtájékoztatót,mert a benne szereplõ információkra a késõbbiekben is szüksége lehet.

-              További kérdéseivel forduljon kezelõorvosáhozvagy gyógyszerészéhez.

-              Ezt a gyógyszert az orvos kizárólagÖnnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehetmég abban az esetben is, ha betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.

-              Ha Önnél bármilyen mellékhatásjelentkezik, tájékoztassa errõl kezelõorvosát vagy gyógyszerészét. Ez abetegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra isvonatkozik. Lásd 4.4 pont.

A betegtájékoztató tartalma:

1.             Milyen típusú gyógyszer a Feiba NFés milyen betegségek esetén alkalmazható?

2.             Tudnivalók a Feiba NF alkalmazásaelõtt

3.             Hogyan kell alkalmazni a Feiba NF-et?

4.             Lehetséges mellékhatások

5.             Hogyan kell a Feiba NF-ettárolni?

6.             A csomagolás tartalma és egyébinformációk

1.             Milyen típusú gyógyszer aFeiba NF és milyen betegségek esetén alkalmazható?

A Feiba NF egy emberiplazmából elõállított készítmény, amely elõsegíti a véralvadást, amikor egyesvéralvadási faktorok ellen termelt ellenanyagok gátolják a saját vagy beadott faktoraktivitását.

A Feiba NF-et vérzéskezelésére vagy megelõzésére alkalmazzák VIII. faktor elleni ellenanyaggalrendelkezõ A típusú hemofíliás (vérzékeny) betegeknél.

A Feiba NF-et vérzéskezelésére vagy megelõzésére alkalmazzák IX. faktor elleni ellenanyaggalrendelkezõ B típusú hemofíliás betegeknél.

Továbbá a Feiba NF-etvérzés kezelésére vagy megelõzésére alkalmazzák olyan nem hemofíliásbetegeknél, akiknél a VIII., XI. és XII. faktorok ellen ellenanyag (inhibitor) fejlõdöttki.

A Feiba NF-et egyediesetekben, olyan betegek kezelésére is használták, akiknél szerzett (nemveleszületett) X. és XIII. alvadási faktor elleni ellenanyag volt a szervezetükben.

A Feiba NF-et alkalmazzákVIII. faktorkoncentrátummal kombinációban is hosszú távú kezelésre, amellyel aVIII. faktor elleni ellenanyag teljesen és véglegesen eltávolítható avérplazmából, majd ezt követõen az ellenanyagmentes betegekhez hasonló módon,rendszeresen adható VIII. faktorkoncentrátum.

2.             Tudnivalók a Feiba NFalkalmazása elõtt

Kérjük, értesítse kezelõorvosát, amennyiben valamireallergiás.

Kérjük, értesítse kezelõorvosát, amennyiben alacsonynátriumtartalmú diétán van.

Ne alkalmazza a Feiba NF-et

A következõ körülményekközött csak abban az esetben adható Feiba NF, ha – pl. rendkívül magasellenanyagszint, életet veszélyeztetõ vérzés vagy vérzés veszélye (sérülés vagymûtét utáni vérzés) miatt – a megfelelõ alvadási faktorkoncentrátum adásaminden bizonnyal hatástalan lesz:

-              ha allergiás (túlérzékeny) a VIII.koagulációs faktor ellenanyagot megkerülõ aktivitású faktorkomplexre vagy aFeiba NF egyéb összetevõjére.

-              ha disszeminált intravaszkuláriskoagulációja van (DIC, konszumpciós koagulopátia, egy életet veszélyeztetõállapot a nagymértékû véralvadás miatt kifejezett alvadással a vérereken belül.Ez a véralvadási faktorok teljes felhasználódásához vezet.).

-              májkárosodás laboratóriumi és/vagyklinikai tünetei észlelhetõ; a májmûködés beszûkülése esetén az aktiváltalvadási faktorok lassú eliminációja miatt fokozott a DIC kialakulásánakkockázata.

-              szívkoszorúér (koronária)‑betegség,heveny trombózis és/vagy embólia esetén kizárólag életveszélyes vérzésekelhárítása érdekében javallt a Feiba NF alkalmazása.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

A FEIBA NF alkalmazása elõttbeszéljen kezelõorvosával, mivel a kezelés során, mint minden vénába adottplazmakészítmény esetén, allergiás (túlérzékenységi) reakció léphet fel,. Annakérdekében, hogy az allergiás reakciót minél elõbb észlelje, ismernie kell atúlérzékenységi reakció alábbi lehetséges korai tüneteit:

·          bõrpír

·          bõrkiütés

·          csalánkiütés (urtikária)

·          viszketés

·          a szemhéjak, az ajkak és a nyelvvagy garat duzzanata (angioödéma)

·          nehézlégzés

·          mellkasi nyomásérzés

·          gyengeség

·          szédülés

·          hirtelen vérnyomásesés

A vérplazmából elõállítottgyógyszerkészítmények allergiás reakcióinak egyéb tünetei, köztük a letargia ésnyugtalanság is elõfordulhatnak.

Ha a fenti tünetek közülbármelyik jelentkezik Önnél, azonnal állítsa le az infúziót és értesítsekezelõorvosát. A felsorolt tünetek az anafilaxiás sokk (az egész szervezetetérintõ súlyos allergiás reakció légzés‑ és keringészavarral) koraijelei lehetnek. A súlyos tünetek azonnali ellátást igényelnek.

A kezelõorvos olyan betegnél,akinél a készítmény hatóanyagával vagy bármely összetevõjével szemben allergia(túlérzékenység) gyanítható, csak akkor fogja a Feiba NF‑etismételten alkalmazni, miután gondosan mérlegelte a kezelésbõl származó várhatóelõnyt és az ismételt adagolás veszélyét, figyelembe véve más gyógyító és/vagymegelõzõ kezelés hatástalanságát vagy az egyéb lehetséges alternatív terápiástényezõket.

-              Amennyiben a vérnyomás vagy pulzusszámjelentõs változását, légzési nehézséget, köhögést, vagy mellkasi fájdalmatérzékel, azonnal állítsa le az infúziót és értesítse kezelõorvosát. Kezelõorvosaelvégzi a megfelelõ vizsgálati és kezelési lépéseket.

-              Feiba NF kezelés során avérzésre való hajlam és a vérrögképzõdés (trombózis) kockázata egy idõben lehetfokozott az ellenanyaggal rendelkezõ (inhibitoros) hemofíliás betegeknélilletve azoknál a betegeknél, akiknél szerzett (nem öröklött állapot) a véralvadásifaktorokat gátló ellenanyagok jelenléte.

A Feiba NF alkalmazásasorán elõfordulhatnak vérrögök okozta (tromboembóliás) események, beleértve adisszeminált intravaszkuláris koagulációt (DIC), a vénás trombózist, tüdõembóliát,szívinfarktust és szélütést (agyérkatasztrófa = sztrók). Néhány tromboembóliás eseménynagy dózisú Feiba NF‑kezelés során fordult elõ. Rekombináns aktiváltVII. faktor egyidejû alkalmazása megnövelheti a tromboembóliás eseményekkialakulásának veszélyét.

A kiserek trombotikuskárosodásának (trombotikus mikroangiopátia) eseteit jelentették egyemicizumabbal végzett klinikai vizsgálatból, ahol a vizsgálati alanyokáttöréses vérzését Feiba NF-fel kezelték.

Az emberi vérbõl vagyplazmából elõállított gyógyszerkészítmények okozta fertõzések megelõzéséreszolgáló szokásos óvintézkedések közé tartoznak a donorok gondos válogatása, afertõzések átvitelének kockázatát hordozó egyének kiszûrésére, az egyedi vérmintákés a plazmakészletek szûrése bizonyos vírus- és fertõzésmarkerekre. A gyártók avírusok inaktiválására/eltávolítására szolgáló hatékony lépéseket iktatnak be avér‑ és plazmakészítmények gyártási folyamatába. Mindezekellenére, az emberi vérbõl vagy plazmából készült gyógyszerkészítményekalkalmazása esetén nem zárható ki teljes biztonsággal a fertõzõ ágensekátvitele. Ugyanez érvényes az ismeretlen és új vírusokra vagy más kórokozókra.

Az alkalmazott módszerekhatékonynak bizonyultak bizonyos burokkal rendelkezõ vírusok ellen, úgymint HIV(AIDS‑betegséget okozó vírus), hepatitisz B és hepatitisz Cvírus (májgyulladást okozó vírusok), valamint a burokkal nem rendelkezõ hepatitisz Avírus ellen. Ezek az eljárások korlátozott hatékonysággal rendelkezhetnekbizonyos burok nélküli vírusokkal szemben, mint pl. a parvovírus B19. Aparvovírus B19-fertõzés leginkább a terhes nõkre (magzati fertõzés miatt),és azokra a betegekre veszélyes, akik immunhiányban vagy a vérszegénység (anémia)bizonyos típusaiban (pl. sarlósejtes betegség vagy hemolitikus anémia)szenvednek.

A vérplazmából elõállítottalvadási faktorkészítményekkel ismételten vagy rendszeresen kezelt betegeketajánlott megfelelõ (hepatitisz A és B elleni) védõoltásban részesíteni.Nagydózisú Feiba NF alkalmazása után, a passzívan átvitt hepatitis Bfelületi antitestek átmeneti emelkedése a szerológiai tesztek kóros pozitíveredményét okozhatja.

Mivel a Feiba NF vércsoport-izohemagglutininekettartalmaz, a vörösvértest-antitestek passzív átvitele félrevezetõ eredményeketokozhat a szerológiai vizsgálatok során.

Amikor Feiba NF‑etkap, kifejezetten ajánlott a beadott Feiba NF készítmény nevét és gyártásitételszámát feljegyezni annak érdekében, hogy nyomon követhetõ legyen azalkalmazott készítmények és a beteg közötti kapcsolat.

Egyéb gyógyszerek és a Feiba NF

Feltétlenül tájékoztassa kezelõorvosátvagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereirõl,beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.

Nem végeztek megfelelõ és jólkontrollált vizsgálatokat a Feiba NF és a rekombináns aktivált VII‑esfaktor, alvadékoldást gátló szerek (antifibrinolitikumok) vagy emicizumabegyüttes vagy egymást követõ alkalmazására. Számításba kell venni tromboembóliásesemények kialakulásának lehetõségét, amennyiben szisztémás alvadékoldást gátlógyógyszereket, úgymint tranexámsavat vagy aminokapronsavat adagolnakFeiba NF alkalmazásával egyidejûleg. Ezért az antifibrinolitikumokatlegalább 6‑12 órás idõkülönbséggel kell beadni a Feiba NFalkalmazásának idõpontjához képest.

Kísérleti adatok és klinikaimegfigyelések alapján a rekombináns aktivált VII. faktorral történõ együttesadagolása esetén, a gyógyszerek közötti kölcsönhatások és ennek eredményeképpentromboembóliás események elõfordulásának lehetõsége nem zárható ki.

Szoros orvosi felügyeletszükséges Önnél, amennyiben Feiba NF-kezelés merül fel, miután emicizumabotkapott.

Ahogy semmilyen véralvadásifaktort, a Feiba NF‑et sem szabad egyéb gyógyszerekkel keverniaz alkalmazást megelõzõen, mivel ez a készítmény hatásosságának ésbiztonságosságának csökkenését okozhatja. Javasolt a közös vénás bemenetetélettani (fiziológiás) sóoldattal átöblíteni a Feiba NF beadása elõtt ésután.

Terhesség, szoptatás és termékenység

Mielõtt bármilyen gyógyszert elkezdene szedni,beszélje meg kezelõorvosával vagy gyógyszerészével.

Kezelõorvosa fogja eldönteni,hogy a Feiba NF alkalmazható‑e a terhesség és szoptatás idejealatt. Terhesség során a vérrögképzõdés megnövekedett veszélye miatt a Feiba NF‑etkizárólag szigorú orvosi felügyelet mellett és kizárólag akkor lehet alkalmazni,ha valóban szükséges.

A készítmény hatásai a gépjármûvezetéshez és a gépekkezeléséhez szükséges képességekre

Nem észlelték, hogy a Feiba NF befolyásolnáezeket a képességeket.

A Feiba NF nátriumot tartalmaz

A Feiba NF50 Egység/ml hozzávetõlegesen 4 mg (számított) nátriumot tartalmazmilliliterenként. Az 500 Egységet tartalmazó kiszerelés hozzávetõlegesen40 mg, az 1000 Egységet tartalmazó kiszerelés hozzávetõlegesen80 mg nátriumot tartalmaz injekciós üvegenként. Ezt sószegény diétát tartóbetegek kezelésekor figyelembe kell venni.

3.             Hogyan kell alkalmazni aFeiba NF-et?

A Feiba NF fagyasztva szárított port a mellékeltoldószerrel oldja fel és vénán keresztül adja be.

A Feiba NF‑etmindig pontosan az orvos utasításainak megfelelõen alkalmazza. Ha valamiben nembiztos, kérdezze meg kezelõorvosát vagy gyógyszerészét.

A készítmény adagolását és azadagolási idõközöket kezelõorvosa az Ön egyéni igényei szerint határozza meg,figyelembe véve a véralvadási zavar súlyosságát, a vérzés helyét és mértékét,az Ön általános állapotát, valamint a kezelésre adott válaszát. Ne változtassameg, illetve önállóan ne hagyja abba az orvos által meghatározott adagolást.

Beszéljen kezelõorvosávalvagy gyógyszerészével, ha az a benyomása, hogy a Feiba NF hatása túl erõsvagy túl gyenge.

Alkalmazás elõtt melegítse akészítményt szobahõmérsékletûre vagy testhõmérsékletûre, ha szükséges.

A Feiba NF‑etkizárólag közvetlenül beadás elõtt szabad feloldani. Az elkészített oldatothaladéktalanul fel kell használni (a készítmény tartósítószert nem tartalmaz).

Finom mozdulatokkal mozgassakörbe‑körbe, amíg a por teljesen feloldódik. Gyõzõdjön meg róla,hogy a Feiba NF teljesen feloldódott, máskülönben kevesebb Feiba NF Egységjut keresztül a szûrõn.

A zavaros vagy üledékesoldatot az elõírásoknak megfelelõen meg kell semmisíteni. A felbontottkészítményt ne használja újra.

Az oldat elkészítéséhez kizárólaga mellékelt oldószert (injekcióhoz való víz) és eszközöket használja.Amennyiben a Feiba NF alkalmazásához nem a mellékelt eszközöket használja,biztosítsa a megfelelõ, legalább 149 mikrométer pórusméretû szûrõhasználatát.

Ne használja fel akészítményt, ha steril védelme, csomagolása sérült vagy a rongálódás bármelyjele látszódik rajta.

Jegyezze fel a készítményalkalmazását a mellékelt öntapadós címke segítségével.

Bármilyen fel nem használtkészítmény, illetve hulladékanyag megsemmisítését a helyi elõírások szerintkell végrehajtani.

Az oldatot a következõképpen kell elkészíteni:

Az oldat elkészítése során használjon aszeptikustechnikát.

1.       Melegítse a felbontatlan oldószeres (steril injekcióhozvaló vizet tartalmazó) injekciós üveget szobahõmérsékletre (15 °C ‑ 25 °C),pl. néhány percre steril vízfürdõbe helyezve (legfeljebb 37 °C), haszükséges.

2.       Távolítsa el a Feiba NF‑ettartalmazó és az oldószeres injekciós üveg zárókupakját és tisztítsa megmindkettõ gumidugóját. Helyezze az injekciós üvegeket egy sima felületre.

3.       Bontsa fel a Baxject II Hi‑Flow eszközcsomagolását. Úgy húzza le a papírfedelet, hogy ne nyúljon a belsejébe(a. ábra). Még ne vegye ki az eszközt a csomagból.

4.       Fordítsa meg a csomagot és szúrja be az átlátszómûanyag tût az oldószeres injekciós üveg dugójába (b. ábra). Most húzza lea pereménél fogva a csomagolást a Baxject II Hi‑Flow eszközrõl(c. ábra). Ne vegye le a kék sapkát a Baxject II Hi‑Flow eszközrõl.

5.       Fordítsa meg az összeillesztett Baxject II Hi‑Floweszközt és oldószeres injekciós üveget úgy, hogy az oldószeres injekciós üvegfelülre kerüljön. Szúrja be a lila mûanyag tût a Feiba NF injekciós üvegdugójába. A kialakult vákuum miatt az oldószer átfolyik a Feiba NFinjekciós üvegbe (d. ábra).

6.       Finom mozdulatokkal mozgassa körbe‑körbe,de ne rázza az injekciós üveget, amíg a por feloldódik. Ellenõrizze, hogy a porteljesen feloldódott, máskülönben a készülék szûrõje nem engedi át a hatóanyagot.

Az injekció/infúzió beadása:

Az egész folyamat során használjon aszeptikustechnikát.

1.             Távolítsa el a Baxject II Hi‑Flowkék sapkáját. Fogja meg a fecskendõt és szorosan csatlakoztassa a Baxject II Hi‑Floweszközhöz. (Ne szívjon levegõt a fecskendõbe!) (e. ábra) Annak érdekében, hogya fecskendõ és a Baxject II Hi‑Flow eszköz közötti szoroskapcsolat biztosítva legyen, kifejezetten ajánlott a luer lock fecskendõhasználata. (Csatlakoztatás során csavarja a fecskendõt az óramutató járásávalegyezõ irányba ütközésig.)

2.             Fordítsa meg az összeillesztettrendszert úgy, hogy a feloldott készítmény legyen felül. Szívja a Feiba NFoldatot a fecskendõbe a dugattyú LASSÚ hátrahúzásával és gyõzõdjön meg róla,hogy a Baxject II Hi‑Flow eszköz és a fecskendõ közötti szorosilleszkedés a szívás teljes ideje alatt fennáll. (f. ábra).

3.             Vegye le a fecskendõt.

4.             Amennyiben hab képzõdik afecskendõben, várjon, amíg az összeesik. Adja be lassan intravénásan az oldatota szárnyas injekciós készlet (vagy az egyszer használatos tû) segítségével.

A Feiba NF injekció/infúzió legfeljebb 2 Egység/ttkg/percsebességgel adható be!

Ha az elõírtnál több Feiba NF-et alkalmazott

Azonnal értesítse kezelõorvosát.A Feiba NF túladagolása fokozza a nemkívánatos események kockázatát,úgymint vérrögképzõdés a vérerekben (tromboembólia), konszumpciós koagulopátia(DIC) vagy szívinfarktus.

4.       Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így eza gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinéljelentkeznek.

Ha bármely mellékhatássúlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt mellékhatásokon kívülegyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse kezelõorvosát vagy gyógyszerészét.

Klinikai vizsgálatokban azalábbi gyakori (10 beteg közül legfeljebb 1-et érinthetnek) mellékhatásokatjelentették:

-              túlérzékenységi reakciók

-              fejfájás

-              szédülés

-              alacsony vérnyomás (hipotenzió)

-              kiütés

-              hepatitisz B felületiantitest pozitivitás

A következõ nem ismertgyakoriságú (a rendelkezésre álló adatokból a gyakoriság nem állapítható meg) mellékhatásokata készítmény forgalomba hozatala után jelentették:

-              az egész szervezetet érintõvéralvadási zavar (disszeminált intravaszkuláris koaguláció, DIC), ellenanyagszint-növekedés;

-              súlyos allergiás reakció(anafilaxiás reakció), jellemzõ tünetei: hirtelen kialakuló szöveti duzzanatleggyakrabban az arc, száj, nyelv, torok érintettségével, ez légzésinehezítettséget is okozhat, de a test bármely területén jelentkezhet,bõrkiütés, gyengeség, ájulásérzés, vérnyomásesés, eszméletvesztés. csalánkiütéstestszerte (urtikária);

-              végtagzsibbadás (hipesztézia), rendellenesvagy csökkent érzékelés (paresztézia), ízérzészavar, szélütés (érelzárodásokozta agyérkatasztrófa = sztrók), aluszékonyság (szomnolencia);

-              szívinfarktus (miokardiálisinfarktus), szívdobogásérzés (tahikardia);

-              vérrögképzõdés (tromboembóliásesemények), vérnyomás‑emelkedés (hipertenzió); kipirulás;

-              a tüdõverõér elzáródása (tüdõembólia),a légutak szûkülete (bronhospazmus), nehézlégzés (diszpnoe), köhögés, légszomj;

-              hányinger, hányás, hasmenés, kellemetlenérzés a hasban;

-              az arc zsibbadása, az arc, nyelvés az ajkak duzzanata (angioödéma), viszketés;

-              fájdalom az injekció helyén, általánosrosszullét, melegségérzés, hidegérzet, láz, mellkasi fájdalom, mellkasikellemetlen érzés.

A készítmény gyors intravénásbefecskendezésekor vagy infúziós alkalmazásakor az arcban és a végtagokbanszúró fájdalom és zsibbadás jelentkezhet, valamint vérnyomásesés következhetbe.

Szívinfarktus azokban azesetekben fordult elõ, amikor nagyobb adagot alkalmaztak a maximális napiadagnál és/vagy hosszan alkalmazták és/vagy tromboembóliás rizikófaktorokvoltak jelen a betegnél.

Mellékhatások bejelentése

HaÖnnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelõorvosát,gyógyszerészét, vagy a gondozását végzõ egészségügyi szakembert. Ez abetegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra isvonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V.függelékben találhatóelérhetõségeken keresztül.

Amellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél többinformáció álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásávalkapcsolatban.

5.             Hogyan kell a Feiba NF-ettárolni?

A gyógyszer gyermekektõl elzárva tartandó!

Legfeljebb 25 °C‑on tárolandó. Nemfagyasztható!

A fénytõl való védelem érdekében az eredeticsomagolásban tárolandó.

A dobozon feltüntetettlejárati idõ után (Felhasználható:) ne alkalmazza a Feiba NF‑et.A lejárati idõ az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Az elkészített oldat 20‑25 °C‑oshõmérsékleten 3 órán keresztül õrzi meg fizikai és kémiai stabilitását.

Mikrobiológiai megfontolásokalapján, a Feiba NF oldatot elkészítése után azonnal fel kell használni. Kizárólagtiszta, részecskementes oldat használható fel.

Az elkészített oldathûtõszekrényben nem tárolható.

Semmilyen gyógyszert nedobjon a szennyvízbe vagy háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét,hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedésekelõsegítik a környezet védelmét.

6.             A csomagolás tartalma ésegyéb információk

Mit tartalmaz a Feiba NF?

Por:

-              A készítmény hatóanyaga: Egy milliliteroldat 50 Egység VIII. koagulációs faktor‑ellenanyagot megkerülõ aktivitásúfaktorkomplexet tartalmaz.

AFeiba NF 50 Egység/ml kétféle kiszerelésben érhetõ el:

Feiba NF500 Egységes kiszerelés: Egy injekciósüveg (10 ml) 500 Egység VIII. koagulációs faktor‑ellenanyagotmegkerülõ aktivitású faktorkomplexet tartalmaz (200‑600 mgplazmafehérjében.

Feiba NF1000 Egységes kiszerelés: Egy injekciósüveg (20 ml) 1000 Egység VIII. koagulációs faktor‑ellenanyagotmegkerülõ aktivitású faktorkomplexet tartalmaz (400‑1200 mgplazmafehérjében).

AFeiba NF por (javarészt aktiválatlan) II., IX. és X. alvadási faktorokat,továbbá aktivált VII. faktort tartalmaz; a VIII. faktor-koaguláns antigén (F VIIIC:Ag) szintje kisebb, mint 0,1 E/1 E Feiba NF. A kallikrein‑kininrendszer összetevõi csupán nyomokban vagy egyáltalán nem fordulnak elõ akészítményben.

-              Egyéb összetevõk: nátrium-klorid,trinátrium‑citrát

Oldószer:steril injekcióhoz való víz

Milyen a készítmény külleme és mit tartalmaz acsomagolás?

A Feiba NF fehér, csaknem fehér vagy halványzöldliofilizált por vagy könnyen porladó anyag.

Az elkészített oldat pH-ja 6,8‑7,6.

A por és az oldószer gumidugóval lezárt injekciós üvegekbenkerül forgalomba.

Kiszerelés: 1×500 Egység

                 1×1000 Egység

Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerülkereskedelmi forgalomba.

A doboz tartalma:

1 db Feiba NF 500 Egység/1000 Egység porttartalmazó, gumidugóval lezárt injekciós üveg

1 db 10 ml/20 ml steril injekcióhozvaló vizet tartalmazó, gumidugóval lezárt injekciós üveg

1 db Baxject II Hi‑Flow eszköz

1 dbsteril egyszer használatos fecskendõ

1 dbegyszer használatos tû

1 dbsteril szárnyas tû szorítóval (infúziós készlet)

A forgalomba hozatali engedély jogosultja

Baxalta Innovations GmbH,Industriestrasse 67, 1221 Bécs, Ausztria

Gyártó

Baxter AG, Industriestrasse 67, Bécs, Ausztria

OGYI-T-1804/02         Feiba NF 1000 Egység

OGYI-T-1804/03         Feiba NF 500 Egység

A betegtájékoztató engedélyezésének dátuma: 2018.július

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Azalábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyi szakembereknekszólnak:

A kezelést egy haemophiliásbetegek kezelésében járatos szakorvosnak kell elindítania és felügyelnie.

Adagolás

A készítmény adagja és aszubsztitúciós kezelés idõtartama a véralvadási zavar súlyosságától, a vérzéshelyétõl és mértékétõl, valamint a beteg általános állapotától függ.

A beadandó mennyiséget és azalkalmazás gyakoriságát minden esetben a klinikai hatásosság egyedi elbírálásaalapján kell meghatározni.

A Feiba NF javasoltadagja általában 50‑100 Egység/testtömeg-kilogramm. Azegyszeri adag nem haladhatja meg a 100 Egység/ttkg‑ot; napidózisként legfeljebb 200 Egység/ttkg adható, hacsak a vérzés súlyossága nemigazolja és indokolja a magasabb dózis adagolását.

A megkerülõ (bypassing)aktivitású készítményre adott válasz a beteg‑specifikus tényezõk miatt, különbözõlehet. Egy elõforduló vérzéses esemény kapcsán a beteg az egyik készítményrenem megfelelõ választ, míg a másikra megfelelõt tapasztalhat. Egyik bypassingaktivitású készítményre adott nem megfelelõ válasz esetén számításba kell venniegy másik készítmény alkalmazását.

Gyermekek

A 6 éves kor alattigyermekekkel kapcsolatos tapasztalatok korlátozottak; a felnõtteknélalkalmazott adagolási rendet a gyermekek klinikai állapotához kell illeszteni.

1. Spontán vérzés

Ízületi, izom‑ és lágyrész‑bevérzések

Csekély és közepes mértékûbevérzés esetén 50‑75 Egység/ttkg dózis adása javasolt 12órás idõközönként. A kezelést a klinikai javulás egyértelmû jeleinekmegjelenéséig (pl. a fájdalom enyhüléséig, a lágyrész‑duzzanatmérséklõdéséig, vagy az ízület mozgástartományának növekedéséig) kellfolytatni.

Súlyos izom‑vagy lágyrész‑bevérzés (pl. retroperitonealis vérzés) esetén 100 Egység/ttkgdózist javasolt adni, 12 órás idõközönként.

Nyálkahártya-vérzések

Ajavasolt adag 50 Egység/ttkg 6 órás idõközönként, a beteg állapotának(ill. ha látható, a vérzés helyének) gondos ellenõrzésével, valamint ahematokrit‑érték ismételt meghatározásával. Ha nem csillapodik a vérzés,100 Egység/ttkg‑ra növelhetõ a készítmény adagja, azonban a200 Egység/ttkg‑os maximális napi adagot nem szabad túllépni.

Egyéb súlyos vérzések

Súlyos, (pl. központiidegrendszeri) vérzések is kezelhetõk 100 Egység/ttkg dózisok 12 óránkéntiadásával. Indokolt esetben a Feiba NF 6 órás idõközönként is adható,a klinikai javulás egyértelmû bekövetkezéséig. (A 200 Egység/ttkg‑osmaximális napi adagot nem szabad túllépni!)

2. Mûtéti vérzések

A maximális napi adag betartásával50‑100 Egység/ttkg adható legfeljebb 6 órás idõközönként.

3. Profilaxis

-              Vérzésprofilaxis magasellenanyagtiterû, gyakran vérzõ betegek esetében, akiknél az ITI(immuntolerancia‑indukció) sikertelen volt, vagy nem volt lehetséges:

Ajavasolt adag 70‑100 Egység/ttkg másnaponta. Ez napi 100 Egység/ttkg‑ignövelhetõ amennyiben a beteg továbbra is vérzik, vagy fokozatosan csökkenthetõ.

-              Vérzésprofilaxis magasellenanyagtiterû, ITI (immuntolerancia‑indukció) kezelés alatt álló betegekesetén:

AFeiba NF együtt alkalmazható VIII. faktorkoncentrátummal 50‑100 Egység/ttkgadagban, naponta 2 alkalommal addig, amíg az inhibitor szintje 2 BE‑re*csökken.

Monitorozás

Az összetetthatásmechanizmusnak köszönhetõen az aktív összetevõk ellenõrzésére közvetlenmódszer nem áll rendelkezésre. A véralvadási vizsgálatok (pl. a teljes véralvadási ideje, a tromboelasztogram (TEG) r‑értéke, valamint azaPTI) eredményei, rendszerint alig – a klinikai javuláshoz képest csekélymértékben – csökkennek. Következésképp, ezek a vizsgálatok meglehetõsen kevésséalkalmasak a Feiba NF kezelés hatékonyságának monitorozására.

Az alkalmazás módja

A Feiba NF‑etlassú (2 Egység/ttkg/perc sebességnél nem gyorsabb) intravénásinjekcióként vagy infúzióként kell beadni.

A Feiba NF‑etkizárólag közvetlenül beadás elõtt szabad feloldani. Az elkészített oldatothaladéktalanul fel kell használni (a készítmény nem tartalmaz tartósítószert).A zavaros vagy üledékes oldatot nem szabad felhasználni. A fel nem használt,elkészített oldatot a helyi elõírásoknak megfelelõen kell megsemmisíteni.

A kezelés hatékonyságának monitorozása

Nem szabad túllépni amaximális egyszeri 100 Egység/ttkg, ill. napi 200 Egység/ttkg adagot.A 100 Egység/ttkg‑nál nagyobb adaggal kezelt betegeket gondosanmonitorozni kell a DIC és/vagy a heveny coronaria ischaemia kialakulásáravonatkozóan. A nagy dózisú Feiba NF‑kezelést csak addig szabadfolytatni, amíg ez a vérzés megszüntetéséhez feltétlenül szükséges.

A vérnyomás és aszívfrekvencia klinikai szempontból számottevõ változása, légzési panaszok,mellkasi fájdalom vagy köhögés jelentkezésekor azonnal le kell állítani azinfúzió beadását, tisztázni kell a panaszok okát, és megfelelõ kezelést kellalkalmazni. A DIC laboratóriumi tünetei: a fibrinogénszint, valamint athrombocytaszám csökkenése és/vagy fibrin‑/fibrinogénbomlástermékek (FDP) megjelenése. A DIC‑re utaló egyéb jeleklehetnek a trombinidõ, protrombinidõ és az aPTI jelentõs megnyúlása.Inhibitoros haemophiliás betegeknél, vagy VIII., IX. és XI. faktorokkalszembeni szerzett inhibitoros betegeknél az aPTI az alapbetegség miatt megnyúlt.

Inhibitoros betegeknél aFeiba NF alkalmazása az inhibitorszint kezdeti, anamnesztikus emelkedésétokozhatja. A Feiba NF folyamatos alkalmazása mellett az inhibitorokszintjét csökkentheti. A klinikai és publikált adatok alapján a Feiba NFhatásossága nem csökken.

Feiba NF‑felkezelt inhibitoros haemophiliás vagy véralvadási faktorok elleni szerzett inhibitorosbetegeknél a vérzésre való hajlam és a thromboemboliák kockázata egyidõbenlehet fokozott.

Laboratóriumi vizsgálatok és a klinikai hatásosság

A szubsztitúciós kezeléshatékonyságára használatos in vitro vizsgálatok (pl. aPTI, teljesvéralvadási ideje, TEG) eredményei nem feltétlenül állnak összhangban a mutatkozóklinikai javulással. Ezt szem elõtt tartva feltehetõen hiábavaló, ill. a DICkialakulásának kockázata, továbbá a túladagolás veszélye miatt feltétlenülkerülendõ a Feiba NF adagjának növelése csupán az említett paramétereknormalizálása céljából.

A thrombocytaszám jelentõsége

Ha nem kielégítõ a Feiba NFterápiás hatása, ajánlott ellenõrizni a beteg thrombocytaszámát, hiszen akészítmény hatása csak elegendõ mennyiségû ép mûködésû thrombocyta jelenlétébenérvényesülhet.

Egyéb információ a Baxject II Hi-Flow eszközrõl:

-              Az eszköz gamma‑sugárzássalsterilizálva.

-              Kizárólag egyszeri alkalmazásra.

-              Az eszköz latexmentes.

Ne használja, ha acsomagolás sérült.

A Baxalta, Feiba és Baxject a Baxalta Incorporatedvédjegyzett márkanevei.

* Bethesda egység: a 37°C hõmérsékleten,2 órán keresztül inkubált friss normál emberi vérplazma VIII. faktoraktivitását 50%-kal csökkentõ antitest-mennyiség.