Betegtájékoztató:Információk a felhasználó számára

Haemate 1200 NE/500 NE por és oldószeroldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Haemate 2400 NE/1000 NE por és oldószeroldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

humán von Willebrand faktor és humán VIII. alvadásifaktor

Mielőttelkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbibetegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

· Tartsa meg a betegtájékoztatót,mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.

· További kérdéseivel forduljonkezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.

· Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át akészítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha abetegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.

· Ha Önnél bármilyen mellékhatásjelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét, vagy agondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nemsorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.

A betegtájékoztató tartalma:

1. Milyen típusú gyógyszer a Haemate1200 NE/500 NE vagy 2400 NE/1000 NE por és oldószer oldatosinjekcióhoz vagy infúzióhoz (a továbbiakban Haemate injekció) és milyenbetegségek esetén alkalmazható?

2. Tudnivalók a Haemate injekcióalkalmazása előtt

3. Hogyan kell alkalmazni Haemate injekciót?

4. Lehetséges mellékhatások

5. Hogyan kell a Haemate injekcióttárolni?

6. A csomagolás tartalma és egyébinformációk

1. Milyen típusú gyógyszer a Haemate injekció és milyenbetegségek esetén alkalmazható?

Mi a Haemate injekció?

A Haemate injekció egy porból és egy oldószerből áll.A kész oldatot injekcióként vagy infúzióként vénába kell beadni.

A Haemateinjekció készítményt emberi plazmából (a vér folyékony része) állítják elő és emberivon Willebrand faktort (VWF) és VIII. véralvadási faktort (FVIII) tartalmaz.

Mirehasználható a Haemate injekció?

Von Willebrand betegségben (VWD)

A Haemateinjekció a von Willebrand faktor hiánya miatt kialakuló vérzésekmegelőzésére és kezelésére használható olyan esetekben, amikor a dezmopresszin(DDAVP) egyedüli alkalmazása nem hatékony vagy ellenjavallt.

Hemofilia A betegségben (öröklött VIII. faktorhiány)

A Haemateinjekció a VIII. faktor hiánya okozta vérzések megelőzésére és kezelésérealkalmazható.

Akészítmény alkalmazható szerzett VIII. faktorhiány kezelésére és VIII. faktorelleni ellenanyagokkal (antitestekkel) rendelkező betegek kezelésére is.

2. Tudnivalók a Haemate injekció alkalmazásaelőtt

Az alábbi részek fontos információkat tartalmaznak azÖn kezelőorvosa számára, mielőtt a Haemate injekciót alkalmazná Önnél.

Nealkalmazza a Haemate injekciót:

· ha Ön allergiás a humán eredetû von Willebrand faktorra, vagya VIII. véralvadási faktorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) bármelyegyéb összetevőjére.

Tájékoztassa kezelőorvosát, ha allergiás bármilyen gyógyszerrevagy élelmiszerre.

Figyelmeztetések és óvintézkedések:

A Haemate alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosávalvagy gyógyszerészével

· allergiás vagy anafilaxiásreakciók (súlyos allergiás reakciónak tekinthető nehézlégzés vagy szédülés),esetén. Allergiás típusú túlérzékenységi reakciók előfordulhatnak. Kezelőorvosatájékoztatja Önt a túlérzékenységi reakciók korai tüneteiről, köztük acsalánkiütésről, testszerte fellépő bőrkiütésről, mellkasi szorító érzésről, zihálásról,vérnyomásesésről és anafilaxiáról (súlyos allergiás reakciók melyek kifejezettnehézlégzést vagy szédülést okozhat). Amennyiben ezek a tünetek jelentkeznek,azonnal meg kell szüntetnie a készítmény beadását, és haladéktalanulkapcsolatba kell lépnie kezelőorvosával.

· Az inhibtorok, azaz gátlóhatású ellenanyagok (antitestek) kialakulása egy ismert komplikáció, amely valamennyi VIII.véralvadási faktort tartalmazó készítmény alkalmazásakor előfordulhat. Ezek azinhibitorok – különösen akkor, ha nagy mennyiségben vannak jelen –megakadályozzák, hogy a kezelés megfelelően kifejtse a hatását, ezértgondosan ellenőrizni fogják, hogy Önnél/gyermekénél nem jelennek-e meg ilyeninhibitorok. Amennyiben a Haemate alkalmazása mellett a vérzés nem kontrollálhatóÖnnél, illetve gyermekénél a Haemate-val, azonnal tájékoztassa errőlkezelőorvosát..

· ha szívbetegsége van, vagy aszívbetegség kockázata fennáll Önnél

· amennyiben Önnél egy centrálisvénás kanülre van szükség a Haemate beadásához, akkor kezelőorvosa mérlegelni fogjaa kanül használatából eredő szövődmények ‑ köztük a helyi fertőzések,baktériumok véráramba kerülése (bakterémia), valamint a kanül bevezetésénekhelyén az érben kialakuló vérrög (trombózis) ‑ kockázatát.

Von Willebrand betegség:

· Ha Önnél nagy a valószínûsége,hogy véralvadék alakulhat ki (tromboembóliás szövődmény, beleértve véralvadékkialakulását a tüdőben) különösen abban az esetben, ha Önnél ismertek aklinikai vagy laboratóriumi kockázati tényezők (mint pl. vérrögképződéstmegelőző kezelés nélküli mûtét és mûtét utáni időszak, a korai mobilizáláselmaradása, elhízás, túladagolás, rosszindulatú daganat [karcinoma]). Ilyenesetben Önt folyamatosan ellenőrizni kell a trombózis tüneteinek megjelenésére.A vénás trombózis megelőzésére az ajánlásoknak megfelelően kell eljárni.

Kezelőorvosaa gyógyszer alkalmazása előtt gondosan mérlegeli a Haemate‑kezelés előnyeit,illetve a kezelés kockázatait.

Vírusbiztonság

Azemberi vérből vagy vérplazmából előállított gyógyszerkészítmények alkalmazásávalokozott fertőzések megelőzésére szigorú szabályokat alkalmaznak. Ezek azalábbiak:

· a donorok kiválasztása szigorúszempontok szerint történik, a fertőzés hordozóinak kizárása érdekében

· az egyedi plazmaadományokat és aplazmakeverékeket ellenőrzik a vírusok és a fertőzések speciális jeleire.

· a vér és a plazma feldolgozásánakfolyamata olyan lépéseket tartalmaz, melyek hatástalanítják vagy eltávolítják avírusokat.

Mindezekellenére az emberi vérplazmából előállított gyógyászati készítmények alkalmazásasorán fertőző ágensek átvitele nem zárható ki teljesen. Ez vonatkozik az ezidáig ismeretlen vírusokra vagy más típusú kórokozókra is.

Arendszabályok megfelelően hatásosak a burokkal rendelkező vírusokkal szemben,mint pl. a humán immundeficiencia vírus (HIV, az AIDS vírusa) a hepatitisz B-,hepatitisz C‑vírus (májgyulladás) és a burokkal nem rendelkezőhepatitisz A‑vírussal (májgyulladás) szemben.

Azalkalmazott eljárások hatékonysága korlátozott egyéb, burok nélküli vírusokkal,mint a parvovírus B19-cel szemben.

Aparvovírus B19 fertőzés veszélyt jelenthet:

- terhesnőkre (magzati fertőzés létrehozásával) és

- azokra a betegekre, akikimmunhiányosak vagy a vörösvértest‑képződésük fokozott intenzitású(bizonyos vérszegénységek, mint sarlósejtes anémia, hemolitikus anémia).

Kezelőorvosaazt javasolhatja Önnek, hogy fontolja meg a hepatitisz A és B ellenivédőoltások alkalmazását, amennyiben Ön rendszeresen kap emberi plazmábólelőállított von Willebrand faktor‑ és VIII. alvadási faktor‑készítményeket.

Erősenajánlott, hogy minden alkalommal, ha Haemate injekciót kap, kezelési naplójábajegyezze föl a beadás dátumát, a készítmény gyártási számát és a beadottinjekció térfogatát.

Egyéb gyógyszerek és a Haemateinjekció

· Feltétlenül tájékoztassakezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamintszedni tervezett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kaphatókészítményeket is.

· A Haemate injekciót egyébgyógyszerrel, oldószerrel és oldatokkal nem szabad keverni.

Terhesség, szoptatás és termékenység

· Ha Ön terhes vagy szoptat, kérjeki kezelőorvosa tanácsát, mielőtt bármilyen gyógyszert alkalmazna.

· A VIII. faktor terhesség ésszoptatás ideje alatti alkalmazásával kapcsolatban nincsenek tapasztalatok,mivel az A típusú hemofília ritkán fordul elő nőknél.

· A von Willebrand betegséggyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, mivel a menstruáció, terhesség,vajúdás, szülés és nőgyógyászati komplikációk fokozott vérzési kockázattaljárnak. A forgalmazást követő tapasztalatok alapján a von Willebrand faktor pótlásaaz akut vérzés megelőzésében és kezelésében egyaránt ajánlatos. Klinikaivizsgálati adatok nem állnak rendelkezésre terhes vagy szoptató nők von Willebrandfaktorral végzett pótló kezeléséről.

· Terhesség vagy szoptatás alatt a Haemateinjekciót csak akkor szabad használni, ha az egyértelmûen indokolt.

Akészítmény hatásai a gépjármûvezetéshez és a gépek kezeléséhez szükségesképességekre

AHaemate injekció nem befolyásolja a gépjármûvezetéshez és a gépek kezeléséhezszükséges képességeket.

A Haemate injekció nátriumot tartalmaz

A Haemateinjekció feloldás után 35/70 mgnátriumot tartalmaz 10/15 milliliterenként.Ha Ön sószegény diétát alkalmaz, ezt vegye figyelembe.

3. Hogyankell alkalmazni a Haemate injekciót?

Akezelést az ilyen típusú betegségek kezelésében jártas orvosnak kell bevezetnieés felügyelnie.

Adagolás

AzÖn kezeléséhez szükséges von Willebrand faktor és VIII. faktor mennyiségét ésaz alkalmazás időtartamát több tényező befolyásolja, pl. az Ön testsúlya,betegségének súlyossága, a vérzés helye és mértéke, vagy az a körülmény, hogyegy operáció vagy vizsgálat alatt felléphet-e vérzés, amit meg kell előzni. (lásd„Az alábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyiszakembereknek szólnak”.)

HaÖnnek otthoni alkalmazásra írták elő a Haemate injekciót, az Ön kezelőorvosamegbizonyosodik arról, hogy Ön tudja, hogyan kell beadni az injekciót és mennyigyógyszert kell alkalmaznia.

Alkalmazáskorkövesse kezelőorvosa vagy a hemofília központ nővérének útmutatását.

Ha az előírtnál több Haemate injekciót alkalmazott

A von Willebrand faktor (VWF)és a VIII. faktor (FVIII) túladagolásával kapcsolatos tüneteket nem jelentettek.Véralvadék (trombózis) kialakulásának kockázata azonban, nem zárható ki olyan VWF‑készítményextrém nagy dózisú alkalmazásánál, amely nagy mennyiségben VIII. faktort istartalmaz.

Feloldás és alkalmazás

Általános teendők

- Aport az oldószerrel fel kell oldani, és az oldat felszívását aszeptikus körülményekközött kell végezni.

- Feloldásután az oldat tiszta vagy kissé opálos. Feloldás után, alkalmazás előtt afelszívott, megszûrt (lásd alább) oldatot meg kell nézni és ellenőrizni kell,hogy nincsenek‑e benne részecskék és színváltozás. A feloldásra vonatkozóutasítás szigorú betartása mellett is előfordulhat, hogy az oldatban pelyhesrészecskék láthatók. A Mix2Vial áttöltő készletben lévő szûrő teljeseneltávolítja ezeket a részecskéket. A szûrés nem befolyásolja a szükséges dózismeghatározását.

- Aszûrés után zavaros, részecskéket tartalmazó oldatot nem szabad felhasználni.

- Alkalmazásután a fel nem használt oldatot és a keletkezett hulladékot a helyielőírásoknak és az Ön kezelőorvosának utasításai szerint kell kezelni.

Feloldás

A Haemate injekció port és oldószert tartalmazóinjekciós üvegeit bontatlanul fel kell melegíteni szobahőmérsékletre. Ezmegtehető úgy, hogy az üvegeket egy órán keresztül szobahőmérsékleten tartja,vagy néhány percig a kezében tartva melegíti. Direkt hő hatásának ne tegye kiaz üvegeket. Az ampullákat nem szabad testhőmérsékletnél (37°C) magasabbhőmérsékletre melegíteni.

Óvatosan távolítsa el a port és azoldószert tartalmazó injekciós üvegek védőkupakjait. Tisztítsa meg mindkét injekciósüveg gumidugóját 1-1 alkoholos törlőkendővel, majd hagyja megszáradni. Azoldószer áttölthető a port tartalmazó injekciós üvegbe a mellékelt Mix2Vialáttöltő készlettel. Az alábbi utasítások szerint járjon el:

Felszívás és alkalmazás

Alkalmazás

A Haemate injekció beadására egyszer használatosmûanyag fecskendőt kell használni, mivel az üveg fecskendő csiszolt felületéreaz ilyen típusú oldatok felragadhatnak.

Azoldatot lassan, vénába juttatva kell beadni, úgy, hogy az adagolás sebessége nehaladja meg a 4 ml/perc értéket. Ügyelni kell arra, hogy a gyógyszerrel telifecskendőbe ne kerüljön vér. A fecskendőbe felszívott készítménythaladéktalanul be kell adni.

Amennyiben nagyobb mennyiségû faktoradagolására van szükség, infúzióként is beadható. A beadáshoz megfelelőinfúziós szereléket kell használni. Az infúziót az Ön kezelőorvosánakutasításai szerint kell alkalmazni.

Beadásalatt kísérje figyelemmel a reakcióit. Amennyiben olyan mellékhatást észlel,ami a Haemate injekció alkalmazásával hozható kapcsolatba, az injekció/infúzióbeadását azonnal be kell fejezni (lásd 2. pontot is).

Habármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban kérdezzemeg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.

4. Lehetségesmellékhatások

Mintminden gyógyszer, így a Haemate injekció is okozhat mellékhatásokat, amelyekazonban nem mindenkinél jelentkeznek.

Azalábbi mellékhatásokat nagyon ritkán észlelték (10 000 beteg közülkevesebb, mint 1‑et érint):

· hirtelen allergiás reakció (mint az arc, a szemhéjak, az ajkak, a nyelv és atorok duzzanata [angioödéma], égő és csípő érzés a beadás helyén, hidegrázás,kipirulás, csalánkiütés az egész testen, fejfájás, alacsony vérnyomás, levertség,hányinger, nyugtalanság, tahikardia, mellkasi szorító érzés, bizsergés, hányás,zihálás) nagyon ritkán fordult elő, és néhány esetben súlyos túlérzékenységireakció (anafilaxia, beleértve a keringés‑összeomlást [sokk]) iskialakult.

· testhőmérséklet emelkedése(láz).

Von Willebrand betegség

· Nagyon ritkána trombotikus/tromboembóliás szövődmények, beleértve véralvadék kialakulásáta tüdőben (vérrögök kialakulásának és vándorlásának kockázata az artériás/vénásrendszerben, ami hatással lehet a szervekre) kockázata fennáll.

· A von Willebrand faktor (VWF) készítmény alkalmazásakor aFVIII:C‑szint nagymértékû emelkedése a véralvadék‑képződés kockázatánaknövekedését okozhatja (lásd2. pontot is).

· A vonWillebrand‑betegeknél nagyon ritkán kialakulhatnak a VWF‑etsemlegesítő ellenanyagok (inhibitorok). Inhibitorok megjelenése esetén a nemelégséges klinikai válasz folyamatos vérzést okozhat. Ez különösen azoknál abetegeknél fordulhat elő, akik a von Willebrand betegség speciális, ún. 3-astípusában szenvednek. Ezek kicsapódást okozó ellenanyagok és anafilaxiásreakciók esetén is előfordulhatnak. Ezért anafilaxiás reakció esetén, a semlegesítőellenanyagok jelenlétének kimutatására vizsgálatot kell végezni. Minden ilyenesetben ajánlott kapcsolatba lépni a hemofilia‑kezelő központtal.

Hemofilia A

· A VIII.véralvadási faktort tartalmazó gyógyszerekkel korábban még nem kezeltgyermekeknél nagyon gyakran (10 beteg közül több mint 1-nél)kialakulhatnak inhibitor-ellenanyagok (gátló hatású antitestek) (lásd a2. pontot), viszont a VIII. faktorkészítménnyel korábban már (legalább150 napig) kezelt betegeknél ez a kockázat nem gyakran (100 betegközül kevesebb mint 1 beteget érinthet) jelentkezik. Ha bekövetkezik ez akomplikáció, előfordulhat, hogy a gyógyszer a továbbiakban nem fog hatni, ésÖn, illetve gyermeke tartós vérzést tapasztalhat. Ilyen esetben azonnal forduljonkezelőorvosához.

Mellékhatásokgyermekeknél és serdülőknél

Gyermekeknéla mellékhatások várhatóan azonosak a felnőtteknél előfordult mellékhatásokkal.

Mellékhatásokbejelentése

HaÖnnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagygyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez abetegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra isvonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségekenkeresztül.

A mellékhatásokbejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljonrendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

5. Hogyan kell a Haemate injekciót tárolni?

Acímkén és a dobozon feltüntetett lejárati idő (Felhasználható:) után nealkalmazza a Haemate injekciót.

· A gyógyszergyermekektől elzárva tartandó!

· A címkén és a dobozonfeltüntetett lejárati idő után ne alkalmazza a gyógyszert.

· Legfeljebb25°C-on tárolandó.

· Nemfagyasztható!

· A fénytőlvaló védelem érdekében, a gyógyszer az eredeti csomagolásban tárolandó.

· A Haemateinjekció nem tartalmaz konzerválószert, ezért az elkészített oldatot azonnalfel kell használni.

· Haa kész oldatot nem adták be azonnal, 8 órán belül fel kell használni.

· Afecskendőbe felszívott készítményt haladéktalanul be kell adni.

6. Acsomagolás tartalma és egyéb információk

Mittartalmaz a Haemate injekció

- Hatóanyagok: Humán von Willebrand faktor és humán VIII. alvadásifaktor. Egy üveg 1200 vagy 2400 Nemzetközi Egység humán von Willebrandfaktort és 500 vagy 1000 Nemzetközi Egység humán VIII. alvadási faktorttartalmaz.

- Egyéb összetevők: humán albumin,glicin, nátrium-klorid, trinátrium-citrát, nátrium‑hidroxid vagy sósav(kis mennyiségben a pH beállítására)

Oldószer:injekcióhoz való víz

Milyena Haemate injekció külleme és mit tartalmaz a csomagolás

A Haemateinjekció egy steril fehér port tartalmazó ezüst/piros,illetve halványpiros/piros alumínium/mûanyagkombikupakkal és brómbutil gumidugóval lezárt színtelen (II. típusú) injekciósüveget és egy tiszta, átlátszó injekcióhoz való vizet tartalmazó, szürkeklórbutil gumidugóval és kék/kék mûanyag lemezzel, rollnizott alumíniumkupakkallezárt színtelen (I. típus) injekciós üveget tartalmaz. Feloldás után az oldattiszta vagy kissé opálos, fény felé fordítva buborékok lehetnek benne, delátható, fel nem oldódott részecskék nem.

Kiszerelés:

Haemate1200 NE/500 NE-t tartalmazó doboz:

1 db port tartalmazó injekciós üveg

1 db injekciós üveg 10 ml injekcióhoz való vízzel

1 db szûrővel ellátottáttöltő eszköz 20/20

Elkészítéshezés beadáshoz szükséges készlet (egy belső dobozban)

- 1 db 10 ml-es egyszer használatosfecskendő

- 1 db vénapunkcióra szolgáló készlet

- 2 db alkoholos törlő

- 1 db nem steril tapasz

Haemate 2400 NE/ 1000 NE-t tartalmazó doboz:

1 db port tartalmazó injekciós üveg

1 db injekciós üveg 15 mlinjekcióhoz való vízzel

1 db szûrővel ellátott áttöltő eszköz 20/20

Elkészítéshez és beadáshoz szükséges készlet (egy belsődobozban)

- 1 db szûrővelellátott áttöltő eszköz 20/20

- 1 db 20 ml-esegyszer használatos fecskendő

- 1 db vénapunkcióraszolgáló készlet

- 2 db alkoholostörlő

- 1 db nem steriltapasz

A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó:

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Str.76.

35041Marburg

Németország

OGYI-T-4389/01 (Haemate1200 NE/500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz)

OGYI-T-4389/02 (Haemate 2400 NE/1000 NE por ésoldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz)

A betegtájékoztató legutóbbifelülvizsgálatának dátuma: 2018. január

Azalábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyi szakemberhezszólnak:

Adagolás

von Willebrand betegség:

Általában1 NE/ testtömeg‑kilogramm VWF:RCo a plazma VWF:RCo szintjét 0,02 NE/ml-rel(2%) emeli.

Aklinikai indikációk többségében a 0,6 NE/ml (60%) VWF:RCo‑aktivitásnálés a 0,4 NE (40%) FVIII:C‑aktivitásnál nagyobb plazmaszintekmegfelelő hemosztázist biztosítanak.

Avérzés megszüntetéséhez általában testtömeg‑kilogrammonként 40‑80 NEvon Willebrand faktor (VWF:RCo)/ és 20‑40 NE FVIII:C szükséges.

A3. típusú von Willebrand betegség kezeléséhez szükséges kezdeti adag 80 NE/ttkgis lehet, mivel a megfelelő faktorszint fenntartásához nagyobb dózis szükséges,mint a más típusú von Willebrand betegségben.

Mûtétivagy súlyos traumás vérzések megelőzése:

Amûtét alatti vagy utáni vérzések megelőzésére a készítményt a mûtét megkezdéseelőtt 1 vagy 2 órával célszerû beadni.

Amegfelelő adagot 12‑24 óránként ismételten be kell adni. Az adag ésaz alkalmazás ideje a beteg állapotától, a vérzés súlyosságától és típusától,valamint az elért VWF:RCo‑ és FVIII:C‑aktivitástól függ.

AVIII. faktor‑tartalmú von Willebrand faktor‑készítményalkalmazásakor a kezelőorvosnak figyelembe kell vennie, hogy a folyamatoshosszú távú kezelés a FVIII:C‑szint a kívánatosnál nagyobb mértékûemelkedését okozhatja. A kezelés kezdete után 24‑48 órával a FVIII:C‑szintkontrollálatlan emelkedésének elkerülése érdekében csökkenteni kell az adagotés/vagy növelni kell a beadások között eltelt időt.

Gyermekek

Gyermekeknéla fenti ajánlásnak megfelelően, a testtömeget alapul véve kell meghatározni aszükséges adagot. Az alkalmazás gyakoriságát minden betegnél a klinikaihatékonyság határozza meg.

Hemofilia A

Korábban nem kezelt betegek

A Haemate biztonságosságát éshatásosságát korábban nem kezelt betegeknél még nem igazolták. Nem állnakrendelkezésre adatok.

A kezelés monitorozása

A kezelés időtartama alatt abeadandó adagra és az ismételt injekciók gyakoriságára vonatkozóiránymutatáshoz javasolt a VIII. faktorszint megfelelő meghatározása.Az egyes betegek eltérő választ adhatnak a VIII. faktorra, különböző felezési időket éshasznosulást mutatva. A testtömegen alapuló adag módosítására lehet szükségalacsony testsúlyú vagy túlsúlyos betegeknél. Különösen nagyobb mûtétibeavatkozásoknál elengedhetetlen a szubsztitúciósterápia precíz monitorozása véralvadási teszttel (plazma VIII. faktor-aktivitás).

Abetegeket ellenőrizni kell VIII. faktor-inhibitorok kialakulására. Lásd a 2.pontot is.

Adózis és a szubsztitúciós kezelés ideje a VIII. faktor hiányának súlyosságától,a vérzés helyétől és kiterjedésétől valamint a beteg állapotától függ.

Azalkalmazásra kerülő VIII. faktor mennyiségét nemzetközi egységben (NE) fejezikki, ami a WHO standard készítményére vezethető vissza. A plazmában lévő VIII.faktor aktivitása százalékban (a normál humán plazmához viszonyítva) vagy inkábbNE-ben (a plazmában lévő VIII. faktor nemzetközi standardjára vonatkoztatva) fejezhetőki.

Egyegység VIII. faktor‑aktivitás megfelel a normál humán plazma 1 ml-ébenlévő VIII. faktor aktivitásának.

Igényszerinti kezelés

Aszükséges VIII. faktor mennyiségének kiszámítása azon a tapasztalati tényenalapszik, hogy a testtömeg‑kilogrammonként adott 1 NE VIII. faktor aplazma VIII. faktor aktivitását kb. 2%‑kal (2 NE/dl) emeli. Aszükséges mennyiséget az alábbi képlettel lehet meghatározni:

Szükségesmennyiség = testtömeg (kg) × kívánatos VIII. faktor‑emelkedés (% vagyNE/dl) × 0,5.

Abeadandó mennyiséget és a gyakoriságot mindig az egyéni esetben megfigyeltklinikai hatékonyság szabja meg.

Az alábbi vérzésesepizódok esetén a megadott időtartamon belül a plazma VIII. faktor szintje nemcsökkenhet a (a normál érték %-ában) megadott érték alá. Az alábbi táblázatadagolási útmutatóként alkalmazható vérzéses esetekben és mûtéteknél:

Profilaxis:

Súlyoshemofília A-ban szenvedő betegek tartós profilaxisánál 2‑3 naposidőközökben 20‑40 NE VIII. faktort kell alkalmazni testtömeg‑kilogrammonként.Bizonyos esetekben, pl. fiatalabb betegeknél indokolt lehet a gyakoribb adagolásvagy a nagyobb dózis.

Gyermekek

AHaemate injekció gyermekeknél alkalmazandó adagjának meghatározására klinikaivizsgálat nem történt.

Különleges figyelmeztetések és az alkalmazássalkapcsolatos óvintézkedések

A vonWillebrand faktor (VWF)‑készítmény alkalmazásakor a kezelőorvosnakfigyelembe kell vennie, hogy a folyamatos kezelés a FVIII:C‑szintkívánatosnál nagyobb mértékû emelkedését okozhatja. A FVIII‑tartalmú VWF‑készítménnyelkezelt betegek VIII. faktor‑aktivitását folyamatosan ellenőrizni kell,hogy elkerüljük a FVIII:C‑aktivitás nagymértékû növekedését, ami atromboembóliás szövődmények kockázatát emeli és antitrombotikus kezelésszükségességét indokolhatja.

Nemkívánatos hatások, mellékhatások

Nagy dózis vagy gyakori adás esetén, illetveinhibitorok jelenlétében vagy a perioperatív időszakban a betegek tüneteit hipervolémiairányában ellenőrizni kell. Továbbá az A, B és AB vércsoportba tartozóbetegeket ellenőrizni kell az intravaszkuláris hemolízis és/vagy a hematokrit‑értékcsökkenése tekintetében.