Betegtájékoztató:Információk a felhasználó számára

Haemate 1200 NE/500 NE por és oldószeroldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Haemate 2400 NE/1000 NE por és oldószeroldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

humán von Willebrand faktor és humán VIII. alvadásifaktor

Mielõttelkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbibetegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

·               Tartsa meg a betegtájékoztatót,mert a benne szereplõ információkra a késõbbiekben is szüksége lehet.

·               További kérdéseivel forduljonkezelõorvosához vagy gyógyszerészéhez.

·               Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át akészítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha abetegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.

·               Ha Önnél bármilyen mellékhatásjelentkezik, tájékoztassa errõl kezelõorvosát vagy gyógyszerészét, vagy agondozását végzõ egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nemsorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.

A betegtájékoztató tartalma:

1.       Milyen típusú gyógyszer a Haemate1200 NE/500 NE vagy 2400 NE/1000 NE por és oldószer oldatosinjekcióhoz vagy infúzióhoz (a továbbiakban Haemate injekció) és milyenbetegségek esetén alkalmazható?

2.       Tudnivalók a Haemate injekcióalkalmazása elõtt

3.       Hogyan kell alkalmazni Haemate injekciót?

4.       Lehetséges mellékhatások

5.       Hogyan kell a Haemate injekcióttárolni?

6.       A csomagolás tartalma és egyébinformációk

1.       Milyen típusú gyógyszer a Haemate injekció és milyenbetegségek esetén alkalmazható?

Mi a Haemate injekció?

A Haemate injekció egy porból és egy oldószerbõl áll.A kész oldatot injekcióként vagy infúzióként vénába kell beadni.

A Haemateinjekció készítményt emberi plazmából (a vér folyékony része) állítják elõ és emberivon Willebrand faktort (VWF) és VIII. véralvadási faktort (FVIII) tartalmaz.

Mirehasználható a Haemate injekció?

Von Willebrand betegségben (VWD)

A Haemateinjekció a von Willebrand faktor hiánya miatt kialakuló vérzésekmegelõzésére és kezelésére használható olyan esetekben, amikor a dezmopresszin(DDAVP) egyedüli alkalmazása nem hatékony vagy ellenjavallt.

Hemofilia A betegségben (öröklött VIII. faktorhiány)

A Haemateinjekció a VIII. faktor hiánya okozta vérzések megelõzésére és kezelésérealkalmazható.

Akészítmény alkalmazható szerzett VIII. faktorhiány kezelésére és VIII. faktorelleni ellenanyagokkal (antitestekkel) rendelkezõ betegek kezelésére is.

2.       Tudnivalók a Haemate injekció alkalmazásaelõtt

Az alábbi részek fontos információkat tartalmaznak azÖn kezelõorvosa számára, mielõtt a Haemate injekciót alkalmazná Önnél.

Nealkalmazza a Haemate injekciót:

·               ha Ön allergiás a humán eredetû von Willebrand faktorra, vagya VIII. véralvadási faktorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) bármelyegyéb összetevõjére.

Tájékoztassa kezelõorvosát, ha allergiás bármilyen gyógyszerrevagy élelmiszerre.

Figyelmeztetések és óvintézkedések:

A Haemate alkalmazása elõtt beszéljen kezelõorvosávalvagy gyógyszerészével

·               allergiás vagy anafilaxiásreakciók (súlyos allergiás reakciónak tekinthetõ nehézlégzés vagy szédülés),esetén. Allergiás típusú túlérzékenységi reakciók elõfordulhatnak. Kezelõorvosatájékoztatja Önt a túlérzékenységi reakciók korai tüneteirõl, köztük acsalánkiütésrõl, testszerte fellépõ bõrkiütésrõl, mellkasi szorító érzésrõl, zihálásról,vérnyomásesésrõl és anafilaxiáról (súlyos allergiás reakciók melyek kifejezettnehézlégzést vagy szédülést okozhat). Amennyiben ezek a tünetek jelentkeznek,azonnal meg kell szüntetnie a készítmény beadását, és haladéktalanulkapcsolatba kell lépnie kezelõorvosával.

·               Az inhibtorok, azaz gátlóhatású ellenanyagok (antitestek) kialakulása egy ismert komplikáció, amely valamennyi VIII.véralvadási faktort tartalmazó készítmény alkalmazásakor elõfordulhat. Ezek azinhibitorok – különösen akkor, ha nagy mennyiségben vannak jelen –megakadályozzák, hogy a kezelés megfelelõen kifejtse a hatását, ezértgondosan ellenõrizni fogják, hogy Önnél/gyermekénél nem jelennek-e meg ilyeninhibitorok. Amennyiben a Haemate alkalmazása mellett a vérzés nem kontrollálhatóÖnnél, illetve gyermekénél a Haemate-val, azonnal tájékoztassa errõlkezelõorvosát..

·               ha szívbetegsége van, vagy aszívbetegség kockázata fennáll Önnél

·               amennyiben Önnél egy centrálisvénás kanülre van szükség a Haemate beadásához, akkor kezelõorvosa mérlegelni fogjaa kanül használatából eredõ szövõdmények ‑ köztük a helyi fertõzések,baktériumok véráramba kerülése (bakterémia), valamint a kanül bevezetésénekhelyén az érben kialakuló vérrög (trombózis) ‑ kockázatát.

Von Willebrand betegség:

·               Ha Önnél nagy a valószínûsége,hogy véralvadék alakulhat ki (tromboembóliás szövõdmény, beleértve véralvadékkialakulását a tüdõben) különösen abban az esetben, ha Önnél ismertek aklinikai vagy laboratóriumi kockázati tényezõk (mint pl. vérrögképzõdéstmegelõzõ kezelés nélküli mûtét és mûtét utáni idõszak, a korai mobilizáláselmaradása, elhízás, túladagolás, rosszindulatú daganat [karcinoma]). Ilyenesetben Önt folyamatosan ellenõrizni kell a trombózis tüneteinek megjelenésére.A vénás trombózis megelõzésére az ajánlásoknak megfelelõen kell eljárni.

Kezelõorvosaa gyógyszer alkalmazása elõtt gondosan mérlegeli a Haemate‑kezelés elõnyeit,illetve a kezelés kockázatait.

Vírusbiztonság

Azemberi vérbõl vagy vérplazmából elõállított gyógyszerkészítmények alkalmazásávalokozott fertõzések megelõzésére szigorú szabályokat alkalmaznak. Ezek azalábbiak:

·               a donorok kiválasztása szigorúszempontok szerint történik, a fertõzés hordozóinak kizárása érdekében

·               az egyedi plazmaadományokat és aplazmakeverékeket ellenõrzik a vírusok és a fertõzések speciális jeleire.

·               a vér és a plazma feldolgozásánakfolyamata olyan lépéseket tartalmaz, melyek hatástalanítják vagy eltávolítják avírusokat.

Mindezekellenére az emberi vérplazmából elõállított gyógyászati készítmények alkalmazásasorán fertõzõ ágensek átvitele nem zárható ki teljesen. Ez vonatkozik az ezidáig ismeretlen vírusokra vagy más típusú kórokozókra is.

Arendszabályok megfelelõen hatásosak a burokkal rendelkezõ vírusokkal szemben,mint pl. a humán immundeficiencia vírus (HIV, az AIDS vírusa) a hepatitisz B-,hepatitisz C‑vírus (májgyulladás) és a burokkal nem rendelkezõhepatitisz A‑vírussal (májgyulladás) szemben.

Azalkalmazott eljárások hatékonysága korlátozott egyéb, burok nélküli vírusokkal,mint a parvovírus B19-cel szemben.

Aparvovírus B19 fertõzés veszélyt jelenthet:

-        terhesnõkre (magzati fertõzés létrehozásával) és

-        azokra a betegekre, akikimmunhiányosak vagy a vörösvértest‑képzõdésük fokozott intenzitású(bizonyos vérszegénységek, mint sarlósejtes anémia, hemolitikus anémia).

Kezelõorvosaazt javasolhatja Önnek, hogy fontolja meg a hepatitisz A és B ellenivédõoltások alkalmazását, amennyiben Ön rendszeresen kap emberi plazmábólelõállított von Willebrand faktor‑ és VIII. alvadási faktor‑készítményeket.

Erõsenajánlott, hogy minden alkalommal, ha Haemate injekciót kap, kezelési naplójábajegyezze föl a beadás dátumát, a készítmény gyártási számát és a beadottinjekció térfogatát.

Egyéb gyógyszerek és a Haemateinjekció

·               Feltétlenül tájékoztassakezelõorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamintszedni tervezett egyéb gyógyszereirõl, beleértve a vény nélkül kaphatókészítményeket is.

·               A Haemate injekciót egyébgyógyszerrel, oldószerrel és oldatokkal nem szabad keverni.

Terhesség, szoptatás és termékenység

·              Ha Ön terhes vagy szoptat, kérjeki kezelõorvosa tanácsát, mielõtt bármilyen gyógyszert alkalmazna.

·               A VIII. faktor terhesség ésszoptatás ideje alatti alkalmazásával kapcsolatban nincsenek tapasztalatok,mivel az A típusú hemofília ritkán fordul elõ nõknél.

·               A von Willebrand betegséggyakrabban fordul elõ nõknél, mint férfiaknál, mivel a menstruáció, terhesség,vajúdás, szülés és nõgyógyászati komplikációk fokozott vérzési kockázattaljárnak. A forgalmazást követõ tapasztalatok alapján a von Willebrand faktor pótlásaaz akut vérzés megelõzésében és kezelésében egyaránt ajánlatos. Klinikaivizsgálati adatok nem állnak rendelkezésre terhes vagy szoptató nõk von Willebrandfaktorral végzett pótló kezelésérõl.

·               Terhesség vagy szoptatás alatt a Haemateinjekciót csak akkor szabad használni, ha az egyértelmûen indokolt. 

Akészítmény hatásai a gépjármûvezetéshez és a gépek kezeléséhez szükségesképességekre

AHaemate injekció nem befolyásolja a gépjármûvezetéshez és a gépek kezeléséhezszükséges képességeket.

A Haemate injekció nátriumot tartalmaz

A Haemateinjekció feloldás után 35/70 mgnátriumot tartalmaz 10/15 milliliterenként.Ha Ön sószegény diétát alkalmaz, ezt vegye figyelembe.

3.       Hogyankell alkalmazni a Haemate injekciót?

Akezelést az ilyen típusú betegségek kezelésében jártas orvosnak kell bevezetnieés felügyelnie.

Adagolás

AzÖn kezeléséhez szükséges von Willebrand faktor és VIII. faktor mennyiségét ésaz alkalmazás idõtartamát több tényezõ befolyásolja, pl. az Ön testsúlya,betegségének súlyossága, a vérzés helye és mértéke, vagy az a körülmény, hogyegy operáció vagy vizsgálat alatt felléphet-e vérzés, amit meg kell elõzni. (lásd„Az alábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyiszakembereknek szólnak”.)

HaÖnnek otthoni alkalmazásra írták elõ a Haemate injekciót, az Ön kezelõorvosamegbizonyosodik arról, hogy Ön tudja, hogyan kell beadni az injekciót és mennyigyógyszert kell alkalmaznia.

Alkalmazáskorkövesse kezelõorvosa vagy a hemofília központ nõvérének útmutatását.

Ha az elõírtnál több Haemate injekciót alkalmazott

A von Willebrand faktor (VWF)és a VIII. faktor (FVIII) túladagolásával kapcsolatos tüneteket nem jelentettek.Véralvadék (trombózis) kialakulásának kockázata azonban, nem zárható ki olyan VWF‑készítményextrém nagy dózisú alkalmazásánál, amely nagy mennyiségben VIII. faktort istartalmaz.

Feloldás és alkalmazás

Általános teendõk

-                Aport az oldószerrel fel kell oldani, és az oldat felszívását aszeptikus körülményekközött kell végezni.

-                Feloldásután az oldat tiszta vagy kissé opálos. Feloldás után, alkalmazás elõtt afelszívott, megszûrt (lásd alább) oldatot meg kell nézni és ellenõrizni kell,hogy nincsenek‑e benne részecskék és színváltozás. A feloldásra vonatkozóutasítás szigorú betartása mellett is elõfordulhat, hogy az oldatban pelyhesrészecskék láthatók. A Mix2Vial áttöltõ készletben lévõ szûrõ teljeseneltávolítja ezeket a részecskéket. A szûrés nem befolyásolja a szükséges dózismeghatározását.

-                Aszûrés után zavaros, részecskéket tartalmazó oldatot nem szabad felhasználni.

-                Alkalmazásután a fel nem használt oldatot és a keletkezett hulladékot a helyielõírásoknak és az Ön kezelõorvosának utasításai szerint kell kezelni.

Feloldás

A Haemate injekció port és oldószert tartalmazóinjekciós üvegeit bontatlanul fel kell melegíteni szobahõmérsékletre. Ezmegtehetõ úgy, hogy az üvegeket egy órán keresztül szobahõmérsékleten tartja,vagy néhány percig a kezében tartva melegíti. Direkt hõ hatásának ne tegye kiaz üvegeket. Az ampullákat nem szabad testhõmérsékletnél (37°C) magasabbhõmérsékletre melegíteni.

Óvatosan távolítsa el a port és azoldószert tartalmazó injekciós üvegek védõkupakjait. Tisztítsa meg mindkét injekciósüveg gumidugóját 1-1 alkoholos törlõkendõvel, majd hagyja megszáradni. Azoldószer áttölthetõ a port tartalmazó injekciós üvegbe a mellékelt Mix2Vialáttöltõ készlettel. Az alábbi utasítások szerint járjon el:

Felszívás és alkalmazás

Alkalmazás

A Haemate injekció beadására egyszer használatosmûanyag fecskendõt kell használni, mivel az üveg fecskendõ csiszolt felületéreaz ilyen típusú oldatok felragadhatnak.

Azoldatot lassan, vénába juttatva kell beadni, úgy, hogy az adagolás sebessége nehaladja meg a 4 ml/perc értéket. Ügyelni kell arra, hogy a gyógyszerrel telifecskendõbe ne kerüljön vér. A fecskendõbe felszívott készítménythaladéktalanul be kell adni.

Amennyiben nagyobb mennyiségû faktoradagolására van szükség, infúzióként is beadható. A beadáshoz megfelelõinfúziós szereléket kell használni. Az infúziót az Ön kezelõorvosánakutasításai szerint kell alkalmazni.

Beadásalatt kísérje figyelemmel a reakcióit. Amennyiben olyan mellékhatást észlel,ami a Haemate injekció alkalmazásával hozható kapcsolatba, az injekció/infúzióbeadását azonnal be kell fejezni (lásd 2. pontot is).

Habármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban kérdezzemeg kezelõorvosát vagy gyógyszerészét.

4.       Lehetségesmellékhatások

Mintminden gyógyszer, így a Haemate injekció is okozhat mellékhatásokat, amelyekazonban nem mindenkinél jelentkeznek.

Azalábbi mellékhatásokat nagyon ritkán észlelték (10 000 beteg közülkevesebb, mint 1‑et érint):

·               hirtelen allergiás reakció (mint az arc, a szemhéjak, az ajkak, a nyelv és atorok duzzanata [angioödéma], égõ és csípõ érzés a beadás helyén, hidegrázás,kipirulás, csalánkiütés az egész testen, fejfájás, alacsony vérnyomás, levertség,hányinger, nyugtalanság, tahikardia, mellkasi szorító érzés, bizsergés, hányás,zihálás) nagyon ritkán fordult elõ, és néhány esetben súlyos túlérzékenységireakció (anafilaxia, beleértve a keringés‑összeomlást [sokk]) iskialakult.

·               testhõmérséklet emelkedése(láz).

Von Willebrand betegség

·               Nagyon ritkána trombotikus/tromboembóliás szövõdmények, beleértve véralvadék kialakulásáta tüdõben (vérrögök kialakulásának és vándorlásának kockázata az artériás/vénásrendszerben, ami hatással lehet a szervekre) kockázata fennáll.

·               A von Willebrand faktor (VWF) készítmény alkalmazásakor aFVIII:C‑szint nagymértékû emelkedése a véralvadék‑képzõdés kockázatánaknövekedését okozhatja (lásd2. pontot is).

·               A vonWillebrand‑betegeknél nagyon ritkán kialakulhatnak a VWF‑etsemlegesítõ ellenanyagok (inhibitorok). Inhibitorok megjelenése esetén a nemelégséges klinikai válasz folyamatos vérzést okozhat. Ez különösen azoknál abetegeknél fordulhat elõ, akik a von Willebrand betegség speciális, ún. 3-astípusában szenvednek. Ezek kicsapódást okozó ellenanyagok és anafilaxiásreakciók esetén is elõfordulhatnak. Ezért anafilaxiás reakció esetén, a semlegesítõellenanyagok jelenlétének kimutatására vizsgálatot kell végezni. Minden ilyenesetben ajánlott kapcsolatba lépni a hemofilia‑kezelõ központtal.

Hemofilia A

·               A VIII.véralvadási faktort tartalmazó gyógyszerekkel korábban még nem kezeltgyermekeknél nagyon gyakran (10 beteg közül több mint 1-nél)kialakulhatnak inhibitor-ellenanyagok (gátló hatású antitestek) (lásd a2. pontot), viszont a VIII. faktorkészítménnyel korábban már (legalább150 napig) kezelt betegeknél ez a kockázat nem gyakran (100 betegközül kevesebb mint 1 beteget érinthet) jelentkezik. Ha bekövetkezik ez akomplikáció, elõfordulhat, hogy a gyógyszer a továbbiakban nem fog hatni, ésÖn, illetve gyermeke tartós vérzést tapasztalhat. Ilyen esetben azonnal forduljonkezelõorvosához.

Mellékhatásokgyermekeknél és serdülõknél

Gyermekeknéla mellékhatások várhatóan azonosak a felnõtteknél elõfordult mellékhatásokkal.

Mellékhatásokbejelentése

HaÖnnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelõorvosát vagygyógyszerészét vagy a gondozását végzõ egészségügyi szakembert. Ez abetegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra isvonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetõségekenkeresztül.

A mellékhatásokbejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljonrendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

5.       Hogyan kell a Haemate injekciót tárolni?

Acímkén és a dobozon feltüntetett lejárati idõ (Felhasználható:) után nealkalmazza a Haemate injekciót.

·               A gyógyszergyermekektõl elzárva tartandó!

·               A címkén és a dobozonfeltüntetett lejárati idõ után ne alkalmazza a gyógyszert.

·               Legfeljebb25°C-on tárolandó.

·               Nemfagyasztható!

·               A fénytõlvaló védelem érdekében, a gyógyszer az eredeti csomagolásban tárolandó.

·               A Haemateinjekció nem tartalmaz konzerválószert, ezért az elkészített oldatot azonnalfel kell használni.

·               Haa kész oldatot nem adták be azonnal, 8 órán belül fel kell használni.

·               Afecskendõbe felszívott készítményt haladéktalanul be kell adni.

6.       Acsomagolás tartalma és egyéb információk

Mittartalmaz a Haemate injekció

-              Hatóanyagok: Humán von Willebrand faktor és humán VIII. alvadásifaktor. Egy üveg 1200 vagy 2400 Nemzetközi Egység humán von Willebrandfaktort és 500 vagy 1000 Nemzetközi Egység humán VIII. alvadási faktorttartalmaz.

-              Egyéb összetevõk: humán albumin,glicin, nátrium-klorid, trinátrium-citrát, nátrium‑hidroxid vagy sósav(kis mennyiségben a pH beállítására)

          Oldószer:injekcióhoz való víz

Milyena Haemate injekció külleme és mit tartalmaz a csomagolás

A Haemateinjekció egy steril fehér port tartalmazó ezüst/piros,illetve halványpiros/piros alumínium/mûanyagkombikupakkal és brómbutil gumidugóval lezárt színtelen (II. típusú) injekciósüveget és egy tiszta, átlátszó injekcióhoz való vizet tartalmazó, szürkeklórbutil gumidugóval és kék/kék mûanyag lemezzel, rollnizott alumíniumkupakkallezárt színtelen (I. típus) injekciós üveget tartalmaz. Feloldás után az oldattiszta vagy kissé opálos, fény felé fordítva buborékok lehetnek benne, delátható, fel nem oldódott részecskék nem.

Kiszerelés:

Haemate1200 NE/500 NE-t tartalmazó doboz:

1 db port tartalmazó injekciós üveg

1 db injekciós üveg 10 ml injekcióhoz való vízzel

1 db szûrõvel ellátottáttöltõ eszköz 20/20

Elkészítéshezés beadáshoz szükséges készlet (egy belsõ dobozban)

-         1 db 10 ml-es egyszer használatosfecskendõ

-         1 db vénapunkcióra szolgáló készlet

-         2 db alkoholos törlõ

-         1 db nem steril tapasz

Haemate 2400 NE/ 1000 NE-t tartalmazó doboz:

1 db port tartalmazó injekciós üveg

1 db injekciós üveg 15 mlinjekcióhoz való vízzel

1 db szûrõvel ellátott áttöltõ eszköz 20/20

Elkészítéshez és beadáshoz szükséges készlet (egy belsõdobozban)

-         1 db szûrõvelellátott áttöltõ eszköz 20/20

-         1 db 20 ml-esegyszer használatos fecskendõ

-         1 db vénapunkcióraszolgáló készlet

-         2 db alkoholostörlõ

-         1 db nem steriltapasz

A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó:

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Str.76.

35041Marburg

Németország

OGYI-T-4389/01    (Haemate1200 NE/500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz)

OGYI-T-4389/02    (Haemate 2400 NE/1000 NE por ésoldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz)

A betegtájékoztató legutóbbifelülvizsgálatának dátuma: 2018. január

Azalábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyi szakemberhezszólnak:

Adagolás

von Willebrand betegség:

Általában1 NE/ testtömeg‑kilogramm VWF:RCo a plazma VWF:RCo szintjét 0,02 NE/ml-rel(2%) emeli.

Aklinikai indikációk többségében a 0,6 NE/ml (60%) VWF:RCo‑aktivitásnálés a 0,4 NE (40%) FVIII:C‑aktivitásnál nagyobb plazmaszintekmegfelelõ hemosztázist biztosítanak.

Avérzés megszüntetéséhez általában testtömeg‑kilogrammonként 40‑80 NEvon Willebrand faktor (VWF:RCo)/ és 20‑40 NE FVIII:C szükséges.

A3. típusú von Willebrand betegség kezeléséhez szükséges kezdeti adag 80 NE/ttkgis lehet, mivel a megfelelõ faktorszint fenntartásához nagyobb dózis szükséges,mint a más típusú von Willebrand betegségben.

Mûtétivagy súlyos traumás vérzések megelõzése:

Amûtét alatti vagy utáni vérzések megelõzésére a készítményt a mûtét megkezdéseelõtt 1 vagy 2 órával célszerû beadni.

Amegfelelõ adagot 12‑24 óránként ismételten be kell adni. Az adag ésaz alkalmazás ideje a beteg állapotától, a vérzés súlyosságától és típusától,valamint az elért VWF:RCo‑ és FVIII:C‑aktivitástól függ.

AVIII. faktor‑tartalmú von Willebrand faktor‑készítményalkalmazásakor a kezelõorvosnak figyelembe kell vennie, hogy a folyamatoshosszú távú kezelés a FVIII:C‑szint a kívánatosnál nagyobb mértékûemelkedését okozhatja. A kezelés kezdete után 24‑48 órával a FVIII:C‑szintkontrollálatlan emelkedésének elkerülése érdekében csökkenteni kell az adagotés/vagy növelni kell a beadások között eltelt idõt.

Gyermekek

Gyermekeknéla fenti ajánlásnak megfelelõen, a testtömeget alapul véve kell meghatározni aszükséges adagot. Az alkalmazás gyakoriságát minden betegnél a klinikaihatékonyság határozza meg.

Hemofilia A

Korábban nem kezelt betegek

A Haemate biztonságosságát éshatásosságát korábban nem kezelt betegeknél még nem igazolták. Nem állnakrendelkezésre adatok.

A kezelés monitorozása

A kezelés idõtartama alatt abeadandó adagra és az ismételt injekciók gyakoriságára vonatkozóiránymutatáshoz javasolt a VIII. faktorszint megfelelõ meghatározása.Az egyes betegek eltérõ választ adhatnak a VIII. faktorra, különbözõ felezési idõket éshasznosulást mutatva. A testtömegen alapuló adag módosítására lehet szükségalacsony testsúlyú vagy túlsúlyos betegeknél. Különösen nagyobb mûtétibeavatkozásoknál elengedhetetlen a szubsztitúciósterápia precíz monitorozása véralvadási teszttel (plazma VIII. faktor-aktivitás).

Abetegeket ellenõrizni kell VIII. faktor-inhibitorok kialakulására. Lásd a 2.pontot is.

Adózis és a szubsztitúciós kezelés ideje a VIII. faktor hiányának súlyosságától,a vérzés helyétõl és kiterjedésétõl valamint a beteg állapotától függ.

Azalkalmazásra kerülõ VIII. faktor mennyiségét nemzetközi egységben (NE) fejezikki, ami a WHO standard készítményére vezethetõ vissza. A plazmában lévõ VIII.faktor aktivitása százalékban (a normál humán plazmához viszonyítva) vagy inkábbNE-ben (a plazmában lévõ VIII. faktor nemzetközi standardjára vonatkoztatva) fejezhetõki.

Egyegység VIII. faktor‑aktivitás megfelel a normál humán plazma 1 ml-ébenlévõ VIII. faktor aktivitásának.

Igényszerinti kezelés

Aszükséges VIII. faktor mennyiségének kiszámítása azon a tapasztalati tényenalapszik, hogy a testtömeg‑kilogrammonként adott 1 NE VIII. faktor aplazma VIII. faktor aktivitását kb. 2%‑kal (2 NE/dl) emeli. Aszükséges mennyiséget az alábbi képlettel lehet meghatározni:

Szükségesmennyiség = testtömeg (kg) × kívánatos VIII. faktor‑emelkedés (% vagyNE/dl) × 0,5.

Abeadandó mennyiséget és a gyakoriságot mindig az egyéni esetben megfigyeltklinikai hatékonyság szabja meg.

Az alábbi vérzésesepizódok esetén a megadott idõtartamon belül a plazma VIII. faktor szintje nemcsökkenhet a (a normál érték %-ában) megadott érték alá. Az alábbi táblázatadagolási útmutatóként alkalmazható vérzéses esetekben és mûtéteknél:

Profilaxis:

Súlyoshemofília A-ban szenvedõ betegek tartós profilaxisánál 2‑3 naposidõközökben 20‑40 NE VIII. faktort kell alkalmazni testtömeg‑kilogrammonként.Bizonyos esetekben, pl. fiatalabb betegeknél indokolt lehet a gyakoribb adagolásvagy a nagyobb dózis.

Gyermekek

AHaemate injekció gyermekeknél alkalmazandó adagjának meghatározására klinikaivizsgálat nem történt.

Különleges figyelmeztetések és az alkalmazássalkapcsolatos óvintézkedések

A vonWillebrand faktor (VWF)‑készítmény alkalmazásakor a kezelõorvosnakfigyelembe kell vennie, hogy a folyamatos kezelés a FVIII:C‑szintkívánatosnál nagyobb mértékû emelkedését okozhatja. A FVIII‑tartalmú VWF‑készítménnyelkezelt betegek VIII. faktor‑aktivitását folyamatosan ellenõrizni kell,hogy elkerüljük a FVIII:C‑aktivitás nagymértékû növekedését, ami atromboembóliás szövõdmények kockázatát emeli és antitrombotikus kezelésszükségességét indokolhatja.

Nemkívánatos hatások, mellékhatások

Nagy dózis vagy gyakori adás esetén, illetveinhibitorok jelenlétében vagy a perioperatív idõszakban a betegek tüneteit hipervolémiairányában ellenõrizni kell. Továbbá az A, B és AB vércsoportba tartozóbetegeket ellenõrizni kell az intravaszkuláris hemolízis és/vagy a hematokrit‑értékcsökkenése tekintetében.